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Apoplejia hipofisaria (AH)

J.Sales-Llopis

Servicio de Neurocirugía, Hospital General Universitario de Alicante , sales@neurocirugia.com

Definición

Es una entidad clínica resultante de la expansión fulminante de un tumor hipofisario o anormal de la hipófisis por hemorragia, infarto isquémico o infarto hemorrágico.

El término fué acuñado en 1950 por Brougham, en el examen post mortem de una serie de 5 pacientes que fallecieron de forma repentina a causa de una necrosis hemorrágica de un adenoma de hipófisis 1)

Sin embargo, la primera descripción patológica de una hemorragia fatal en un adenoma de hipófisis fué hecha por Bailey en 1898 2)

Sheehan en 1937 describió un infarto hipofisario y panhipopituitarismo tras una hemorragia obstétrica 3).

Epidemiología

En una serie de 560 tumores hipofisarios se apreció una incidencia del 17 % 4).Es bastante común esta forma de presentación en tumores hipofisarios 5).

La edad media de presentación es de 51-52 años, y es más frecuente en el varón (60%) 6) 7).

La hemorragia incidental en el prolactinoma no es infrecuente y más común en las mujeres con macroprolactinoma. La mayoría son asintomáticos y se resuelven espontáneamente 8).

Se ha descrito en metástasis de la hipófisis 9) 10) 11). 12) 13).

Se ha descrito un caso de AH gigante necrótico 14).

La expansión hemática crónica sin nuevas hemorragias 15).

Etiología

Hemorragia, necrosis y/o infarto dentro de un tumor hipofisario y adyacente a la glándula hipofisaria 16) 17)

De forma ocasional la hemorragia se presenta en una glándula hipofisaria normal o quiste de la bolsa de Rathke 18) 19).

En el tratamiento del prolactinoma con agonistas de la dopamina existen manifestaciones clínicas en un porcentaje relativamente pequeño. Sobre todo en los macroprolactinomas 20).

Fisiopatología

Los mecanismos no están claramente establecidos. Se sugiere que la necrosis isquémica, el rápido crecimiento tumoral, las anomalías vasculares del tumor y la compresión de la arteria hipofisaria superior contra el diafragma selar son los responsables 21).

Clinica

Generalmente es de aparición brusca con cefalea severa, alteración visual, oftalmoplejía e insuficiencia hipofisaria parcial o completa, con o sin alteración del nivel de conciencia, pero puede haber una evolución más insidiosa, con manifestaciones clínicas leves o ausentes,que se suelen evidenciar por tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM), o en el estudio histológico del material procedente de la cirugía de los tumores hipofisarios.

La forma subclínica se presenta con mayor frecuencia y está mas relacionada con macroadenomas y adenomas no funcionantes.

La invasión del seno cavernoso por el tumor puede ser un signo de mayor riesgo de sangrado 22).

Trastornos visuales

Oftalmoplejia uni o bilateral, lo cual es más frecuente que en el tumor hipofisario 23)

Alteración del nivel de conciencia

Compresión del seno cavernoso

Síntomas por afectación del nervio trigémino.

Proptosis

Oftalmoplejia

Ptosis palpebral, puede ser un síntoma inicial 24) 25)

Presión sobre la arteria carótida interna, con vasoespasmo y ACV.

Síndrome de Horner.

Cuando invade la cisterna quiasmática puede apreciarse meningismo, fotofobia

La elevación de la PIC puede producir letargia, estupor o coma.

Afectación hipotalámica

La cual puede producir

Hipotensión

Disregulación térmica

Arritmia cardiaca

Alteraciones repiratorias

Diabetes insípida

Trastornos del nivel de conciencia.

Expansión supraselar

Puede producir hidrocefalia.

Diagnóstico

En TAC o Resonancia se puede apreciar una hemorragia en la silla turca, o en la región supraselar distorsionando a menudo el tercer ventrículo.

Resonancia

La RM ha aumentado el porcentaje de diagnóstico.

Muestra un aumento de la intensidad en las secuencias SE-T1. Las secuencias SE-T1 posgadolinio no aportan datos adicionales al diagnóstico. Las secuencia SE-T2 pueden mostrar áreas de baja densidad junto con otras de alta densidad en relación con la presencia de elementos de degradación de la sangre, de forma que puede presentarse con diferentes hallazgos en la RM en función del tiempo pasado desde el episodio hasta la realización.

Permite también estimar el tiempo pasado desde que ocurrió la apoplejía.

Lesión selar heterogénea con extensión supraselar, que contacta con el quiasma óptico. La señal heterogénea en T2 en la derecha de la hipófisis es consistente con los productos de degradación de la hemoglobina 26)

Se ha publicado la asociación entre el engrosamiento de la mucosa del seno esfenoidal, sin embargo existe incertidumbre en el significado y la asociación temporal de este hallazgo aunque probablemente se trate de un signo precoz y agudo del desarrollo de una AH 27).

Angiografía cerebral

La angiografía cerebral queda reservada para los casos en que se debe de distinguir la procedencia de una aneurisma intracraneal.

Se debe de confirmar la presencia de un adenoma de hipófisis por lo que se precisa un estudio anatomopatológico.

Por desgracia,la mayoría de los casos suele ser la primera manifestación clínica de los adenomas hipofisarios, debido a la hemorragia y / o infarto.

El diagnóstico equivocado sigue siendo común.

Evaluación endocrinológica

En la fase aguda, las concentraciones en sangre de las hormonas hipofisarias pueden ser normales y evolucionar durante los siguientes días o meses a: Hipopituitarismo, que puede ser de diversos grados: transitorio o permanente. La mayoría de los pacientes presentan deficiencias de hormona de crecimiento (GH), y de hormona luteinizante (LH) y de hormona foliculoestimulante (FSH) (75-90%), y en un número significativo (40-50%) de corticotropina (ACTH) o tirotropina (TSH) 28)

Tratamiento

Tratamiento médico

El tratamiento médico conservador consiste en la aplicación de medidas antiinflamatorias y antiedema, como esteroides (prednisona, 60-80 mg/día, o deflazacort, 30 mg/día, durante 15 días o más). Puede añadirse manitol, según las necesidades.

Sustitución de las deficiencias hipofisarias.

En ausencia de déficit visual, el prolactinoma se puede tratar con bromocriptina.

Tratamiento quirúrgico

En caso de déficit visual o hidrocefalia descompresión quirúrgica urgente.

Aunque el manejo óptimo es controvertido debido a la limitada experiencia individual y el variable curso clínico, la cirugía dentro de los 7 primeros días conduce a una mejoría de la oftalmoplejia, agudeza y campo visual 29), lo que se confirma en un análisis de 186 casos con ceguera monocular o binocular 30), mientras que en la serie de Ayuk y col., de 33 casos, los pacientes que tenían defectos visuales (46%) fueron tratados con cirugía descompresiva y los que no los tenían (54%) se trataron médicamente. Los resultados visuales y hormonales fueron iguales en ambos grupos 31).

Metas de la cirugía:

Descompresión de las estructuras ópticas, glándula hipofisaria, seno cavernoso, tercer ventrículo.

Obtención de tejido

La extirpación quirúrgica completa no es necesaria.

En caso de hidrocefalia, drenaje ventricular.

Pronóstico

La remisión espontánea de la patología endocrina tras una AH es un fenómeno bien conocido en los casos con adenomas hipofisarios hormonalmente activos, mientras que en los no funcionantes son poco comunes 32) 33).

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