Herramientas de usuario

Herramientas del sitio


adenoma_de_hipofisis

Adenoma de hipófisis

Definición

Tumor hipofisario de la parte anterior (rara vez posterior) de la glándula hipofisaria.

Su origen es principalmente a partir de la adenohipófisis.

Los tumores de la neurohipófisis son raros.

Epidemiología

Clasificación

Algoritmo

Etiología

La causa de la mayoría de los tumores hipofisarios sigue siendo desconocida, aunque la contribución genética es reconocida por algunos (Couldwell 2009).

La expresión de la survivina, tanto en células normales, como en tumores de hipófisis sugiere que puede jugar un papel importante en la regulación de la proliferación de la glándula (Wasko 2009).

Pueden estar asociados al síndrome de neoplasia endocrina múltiple ( NEM ) , especialmente el tipo I. ( a diferenciar con el síndrome de Zollinger-Ellison,) hiperparatiroidismo.

Clínica

Generalmente se expresa por síntomas visuales y cefaleas referida a la región temporal, frontal occipital o retroocular.

Síntomas hormonales:( amenorrea- galactorrea, pérdida de la libido, erección, acromegalia o síndrome de Cushing…).

Con menor frecuencia trastornos de pares craneales ( III, IV, VI )

En la acromegalia:

Crecimiento de manos, de pies, y de huesos faciales; dolor, apnea del sueño; sudor excesivo.. Estos cambios son graduales y a menudo diferenciados por familiares del paciente y atribuido a envejecimiento.

La apoplejía hipofisaria es un síndrome clínico agudo que se puede presenta en los adenomas de hipófisis caracterizado por cefalea de inicio rápido, vómitos, disminución de la agudeza y/o campo visual, oftalmoplejía y disminución del nivel de conciencia. Este síndrome está causado por el infarto isquémico o hemorrágico de la glándula hipofisaria.

Diagnóstico

La RM es la prueba diagnóstica de elección.

Desde que se dispone de la RM cerebral se diagnostica en el 10 % de los pacientes de forma incidental (incidentaloma).

Pero la localización de microadenomas en la enfermedad de Cushing puede ser difícil, ya que hasta en un 45% de los pacientes la RM selar no es capaz de detectarla aunque la ecografía intraoperatoria transesfenoidal puede identificarlo como estructuras hiperecoicas (Knappe 2009).

EXPLORACION

Una vez exista la sospecha diagnóstica, se debe realizar un examen clínico con énfasis en :

SÍNTOMAS VISUALES : Agudeza visual Evaluación de campos visuales Compromiso de pares craneales ( III, IV, VI ) (Motilidad ocular).

Disfunción hipofisaria.

Pruebas diagnósticas necesarias:

RNM sin y con Gadolinio : La resonancia magnética simple y contrastada es el método diagnóstico de elección en todo paciente con sospecha de lesión de hipófisis. Establece los límites y la extensión, muestra las estructuras comprometidas y en algunos casos puede ayudar a determinar la consistencia del tumor. Así mismo es capaz de diagnosticar la apoplejía hipofisaria.

Exámenes de laboratorio

Endocrinos : PRL < 25 Normal 25-150 Hipotiroidismo primario Efecto de presión sobre el tallo Prolactinoma ? ? ?

150 Prolactinoma

ACTH Cortisol 8 a.m. 6-18 ug / 100 ml Supresión de dexametosa a dosis bajas : <5 ug /dl no Cushing 5 - 10 indeterminado, repetir 10 probable Cushing

Pruebas especializadas ACTH :

Supresión a dosis bajas por dos días Estimulación con cosyntropin Tolerancia a la insulina

Pruebas para diferenciar enfermedad de Cushing de producción ectópica y tumores adrenales :

Supresión dexametasona a dosis altas Estimulación con CRH Muestreo hormonal en sangre de senos petrosos

T3-T4-TSH Aumentan todas en adenomas productores ( muy raros ) Aumento de TSH y disminución de T4 : Hipotiroidismo primario Crecimiento de hipófisis secundario Disminución de TSH y T4: Hipotiroidismo secundario Compresión tumoral

FSH - LH, TESTOSTERONA Y ESTRADIOL En mujeres diagnostico difícil porque aumentan en peri y postmenopausia.

HORMONA DEL CRECIMIENTO VN en ayuno < 5 ng / ml Acromegalia 10 ng / ml Secreción por picos Pruebas especializadas : Somatomedina C Supresión con glucosa Estimulación con GNRH

Diagnóstico diferencial

Aneurisma intraselar

La presencia de un aneurisma intracraneal junto con un adenoma presenta gran riesgo de hemorragia subaracnoidea, durante la cirugía, particularmente cuando el aneurisma se encuentra cerca del campo operatorio, por lo que el aneurisma cerebral se trata primero (Yamada y col., 2012).

Craneofaringioma

Cordoma

Metástasis

Quiste de la bolsa de Rathke

Quiste aracnoideo

Gangliocitoma

En una serie de tratamiento quirúrgico por vía transesfenoidal de 300 casos, 29 lesiones selares no fueron adenomatosos (9,7%. Retrospectivamente la presentación clínica fue generalmente la de efecto de masa local. La extirpación total del tumor por vía transesfenoidal se logró en 17 casos y no fué necesario ningún tratamiento suplementario.

Las lesiones selares no adenomatosos representan una entidad clínica más frecuente de lo esperado, por lo que se debe tener presente su existencia (Koutourousiou 2010).

Tratamiento

Pronóstico

adenoma_de_hipofisis.txt · Última modificación: 2018/06/21 11:39 por administrador