Tumor pineal
Epidemiología
3-8 % en niños (los más frecuentes son los tumores de células germinales)
< 1% adultos los más frecuentes son los gliomas y los meningiomas
Los tumores que metastatizan son los de células germinales, ependimoma y tumores pineales propios.
Clasificación
Pineocitoma 9361/1 (WHO 1)
Tumor pineal parenquimatoso de diferenciación intermedia 9362/3 (WHO 2-3)
Pineoblastoma 9362/3 (WHO 4)
Tumor papilar de la región pineal 9395/3*
- Células gliales
Astrocitomas
Oligodendroglioma
- Aracnoides
Meningioma
- Epéndimo
Ependimoma
- Resto de células germinales
Coriocarcinoma
Carcinoma embrionario
Tumor seno endodérmico (Yolk Sac Tumor)
Teratoma
La región pineal es un sitio inusual para una metástasis cerebral, pero debe considerarse en el diagnóstico diferencial de tumores de la región pineal (Samanci y col., 2011).
Clínica
Hidrocefalia
Síndrome de Parinaud
Pubertad precoz entumores de células germinales por el efecto luteinizante de la Gonadotrofina corionica
Diagnóstico
La determinación de marcadores tumorales en sangre o líquido cefalorraquídeo son insuficientes para establecer un diagnóstico de certeza:
Aumento de la Gonadotrofina corionica, HCG/B-HCG: coriocarcinoma y el germinoma
Aumento de la AFP: Tumor seno endodérmico (Yolk Sac Tumor, carcinoma embrionario y teratomas de forma ocasional).
Tratamiento
La resección de un tumor pineal requiere una exigente planificación preoperatoria para seleccionar el abordaje quirúrgico óptimo y maximizar la resección y reducir al mínimo la morbilidad.
Las consideraciones incluyen la anatomía específica del paciente, la extensión y las relaciones del tumor, y las técnicas que puedan ser empleadas durante la resección.
El abordaje infratentorial supracerebeloso ofrece un pasillo directo a los tumores pineales caudales a las venas profundas, mientras que los que invaginan la placa tectal en dirección caudal se abordan mejor mediante la vía occipital transtentorial.
Hidrocefalia: drenaje ventricular externo que previene la metastasis y evita un drenaje permanente ya que la mayoría no desrrolla hidrocefalia tras la extirpación quirúrgica del tumor.
Indicaciones
Controvertido:
Todos son candidatos a resección excepto los germinomas.
Punción estereotáctica
Puede servir para una biopsia (muy peligroso por las abundantes venas existentes).
El abordaje endoscópico puede representar una opción efectiva. Sin embargo, la extirpación del tumor debe limitarse a casos muy seleccionados (quística, poco vascularizada, y / o menor de 2,5 cm) (Chibbaro y col., 2012).
Extirpación con DVE previo
Consideraciones quirúrgicas importantes:
La base de la pineal es la pared posterior del III ventrículo.
El esplenio del cuerpo calloso está arriba
El tálamo a ambos lados.
La pineal se proyecta hacia la cisterna cuadrigémina a nivel pósteroinferior
Resección endoscópica
Permite la manipulación bimanual del tumor para la resección. Esto contrasta con el método establecido de biopsia por vía intraventricular.
Se puede realizar en posición sentada por vía subtorcular.
El endoscopio se maneja con la mano izquierda y con la derecha el resto de instrumentos (Sood y col., 2011).
Radioterapia
Controvertido:
Hay autores que prefieren irradiar con 5 Gy y ver si responde, otros prefieren una biopsia.
No aplicar radioterapia si no es claramente maligno, y en niños menores de 3 años
Bibliografía
Chibbaro, S, F Di Rocco, O Makiese, A Reiss, P Poczos, G Mirone, F Servadei, et al. 2012. “Neuroendoscopic management of posterior third ventricle and pineal region tumors: technique, limitation, and possible complication avoidance.” Neurosurgical Review (January 19). doi:10.1007/s10143-011-0370-1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22258494.
Samanci, Y, C Iplikcioglu, E Ozek, D Ozcan, and B Marangozoglu. 2011. “Lung carcinoma metastasis presenting as a pineal region tumor.” Neurocirugía (Asturias, Spain) 22 (6) (December): 579-582.
Sood, Sandeep, Mark Hoeprich, y Steven D Ham. 2011. Pure endoscopic removal of pineal region tumors. Child’s Nervous System: ChNS: Official Journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery (Mayo 24). doi:10.1007/s00381-011-1490-1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21607639.
Libros recomendados
Casos clínicos
I7430
Hidrocefalia obstructiva. Tumor pineal
Niño de 10 años que ingresa por cuadro de hidrocefalia obstructiva secundaria a compresión por tumor de la glándula pineal.
Cefalea holocraneal en ocasiones paroxística y asociado en 2 ocasiones con vomitos.Los familiares lo notan más somnoliento, con empeorameinto de la diplopía
GCS 15, Paresia de VI para derecho y diplopía a la mirada extrema derecha
TAC craneal Ocupación parcial del tercer ventrículo por una masa de partes blandas, sugestiva de corresponder a pinealoma que asocia mínima dilatación del tercer ventrículo y de los ventrículos laterales en relación con hidrocefalia obstructiva.
Todas las secuencias ponen de manifiesto una tumoración de 3 cm de diámetro que se localiza a la altura de la glándula pineal. Se trata de una lesión principalmente hipointensa en T1, ligeramente hiperintensa en T2 y FLAIR. Tras la administración de gadolinio, la lesión capta contraste de manera intensa, pero inhomogénea. La difusión no permite hacer una valoración correcta de la lesión debido a los artefactos provocados por la presencia de material metálico en relación con una ortodoncia. Hay compresión extrínseca del acueducto de silvio que entraña dilatación del III ventrículo y otros ventrículos laterales.
Se solicita estudio eje hipotalamo-hipofisario (endocrinológico) previo a cirugía.