Son un grupo de neoplasias cuyo origen no está bien establecido.

Poco frecuentes, aparecen típicamente en la edad pediátrica, aunque también pueden diagnosticarse en adultos.

Representan el 3-15% de las neoplasias intracraneales primarias en la edad pediátrica con una variación considerable en la incidencia geográfica.

El noventa por ciento de los pacientes diagnosticados, son menores de 20 años de edad. El porcentaje de cada uno de los subtipos histológicos varía según las series publicadas, pero aproximadamente los germinomas representan entre el 40 y el 60% de los casos, los teratomas el 20% y el resto de histologías, incluyendo los tumores mixtos, representan entre el 20 y el 40%.

Se originan por la transformación maligna de precursores germinales que no migraron adecuadamente hacia las gónadas durante el desarrollo embrionario.

• Germinoma
• Carcinoma embrionario
• Tumor endodérmico del seno (yolc sac tumor)
• Coriocarcinoma
• Teratoma
  • Maduro
  • Inmaduro
  • Teratoma con transformación maligna
• Tumor de células germinales mixto

La mayoría de los tumores germinales se originan en las proximidades del III ventrículo, aunque también se pueden encontrar en los ganglios de la base, los ventrículos laterales, cerebelo y cuerpo calloso. Globalmente la localización más habitual es la glándula pineal, seguida del área supraselar. Por subtipos histológicos, los germinomas tienen mayor tendencia a afectar al área supraselar y el resto a la glándula pineal.

Las manifestaciones clínicas dependen de la localización tumoral, que es más común en la región pineal o supraselar.

Los de la región pineal se presentan con síntomas de hidrocefalia obstructiva.

Los de la región supraselar son acompañados a menudo por anormalidades endocrinas como la diabetes insípida, retraso del crecimiento y la pubertad precoz o retrasada.

En resonancia magnética las masas presentan significativo realce, pudiendo presentar áreas quísticas en el interior. Con contraste paramagnético se puede apreciar diseminación con captación ependimaria La resonancia magnética desempeña un papel determinante en el establecimiento de su diagnóstico y plan terapéutico. Los factores que deben considerarse son el origen de la masa, la heterogeneidad, el realce de contraste, la presencia de grasa o calcio, la señal similar a la sustancia gris y la posible diseminación, sobre todo al espacio subaracnoideo.

Marcadores tumorales:

Alfafetoproteína

Gonadotropina coriónica humana (hCG) en sangre y LCR

Histología.

La extirpación completa de la lesión puede ser curativa en teratomas, pero en el resto de casos puede ser suficiente la obtención de material para estudio histológico y colocación de válvula de derivación. La radioterapia puede ser necesaria en teratomas con resección incompleta, en germinomas y en tumores germinales no germinomatosos. La quimioterapia puede ser empleada como tratamiento neoadyuvante en niños pequeños con germinomas para evitar o retrasar la radioterapia, así como en tumores germinales no germinomatosos como parte del tratamiento inicial.