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Glioblastoma epiteloide

El glioblastoma epiteloide es una variante del glioblastoma (junto con el gliosarcoma y el glioblastoma de células gigantes) agregado a la Clasificación de tumores primarios del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud 2016 1).

No se sabe con certeza si los glioblastomas epitelioides son distintos de los glioblastomas rabdoideos, pero este último término debe evitarse y no se reconoce en la Clasificación de tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud 2) 3).

Es importante señalar que la diferenciación epitelial real de los glioblastomas (típicamente escamosos) se observa muy raramente en los adultos, pero es distinta del glioblastoma epitelioide 4).

Puede imitar al carcinoma o melanoma metastásico histológicamente. Todos los casos reportados de esta variante inusual de glioblastoma han sido lesiones solitarias. Gasco y col., presentan el primer caso de glioblastoma multifocal epiteloide imitando metástasis cerebral 5).

Epidemiología

A diferencia de los glioblastomas ordinarios que se encuentran generalmente en adultos mayores, los glioblastomas epitelioides tienen predilección por los adultos jóvenes y los niños 6).

Anatomía patológica

Los glioblastomas epitelioides son tumores de grado IV de la OMS 7). A veces coexisten con el xantoastrocitoma pleomórfico, sin embargo, su relación exacta no es clara.

Aspecto microscópico

Este tumor es heterogéneo con células epitelioides grandes que tienen abundante citoplasma eosinofílico, cromatina y nucléolos prominentes. Estas células son una reminiscencia de las células de melanoma. Las células rabdoides se encuentran a veces 8).

Inmunofenotipo

La inmunohistoquimia muestra una mezcla de marcadores astrocíticos y epiteliales 9):

Vimentina: positivo

S100: positivo

GFAP: positivo pero desigual

EMA: variable

Citoqueratinas: variable.

Genética

Aproximadamente el 50% de los casos tienen mutaciones BRAF V600E 10) 11) 12).

Características radiográficas

Los glioblastomas epitelioides se presentan con mayor frecuencia como lesiones diencefálicas y de forma menos frecuente como masas hemisféricas cerebrales superficiales 13) 14).

1) , 8) , 10) , 13)
Louis DN, Perry A, Reifenberger G, von Deimling A, Figarella-Branger D, Cavenee WK, Ohgaki H, Wiestler OD, Kleihues P, Ellison DW. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 2016 Jun;131(6):803-20. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1. Epub 2016 May 9. Review. PubMed PMID: 27157931.
2) , 4) , 11) , 14)
Broniscer A, Tatevossian RG, Sabin ND, Klimo P Jr, Dalton J, Lee R, Gajjar A, Ellison DW. Clinical, radiological, histological and molecular characteristics of paediatric epithelioid glioblastoma. Neuropathol Appl Neurobiol. 2014 Apr;40(3):327-36. doi: 10.1111/nan.12093. PubMed PMID: 24127995; PubMed Central PMCID: PMC4042629.
3) , 6) , 7) , 9) , 12)
Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol. 2007 Aug;114(2):97-109. Epub 2007 Jul 6. Review. Erratum in: Acta Neuropathol. 2007 Nov;114(5):547. PubMed PMID: 17618441; PubMed Central PMCID: PMC1929165.
5)
Gasco J, Franklin B, Fuller GN, Salinas P, Prabhu S. Multifocal epithelioid glioblastoma mimicking cerebral metastasis: case report. Neurocirugia (Astur). 2009 Dec;20(6):550-4. PubMed PMID: 19967320.
glioblastoma_epiteloide.txt · Última modificación: 2018/06/07 18:45 por administrador