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gliosarcoma

Gliosarcoma

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El término gliosarcoma fue utilizado por primera vez por Stroebe en 1895, para describir el cambio sarcomatoso que ocurre en el glioblastoma (Stapleton y col., 1992).

Epidemiología

Dentro de los tumores del Sistema Nervioso Central (SNC), aquellos constituidos por un doble componente tumoral neuroepitelial (glial) y mesenquimal denominados tumores gliomesenquimales son raros (Sarkar y col., 1997).

En una serie de 17 pacientes la relación masculino:femenino fue 9:8 (Biswas y col., 2011).

La mediana de edad y el estado funcional de Karnofsky (KPS) en el momento de presentación fueron 50 años y 70, respectivamente (Biswas y col., 2011).

Anatomía patológica

La importancia de su diagnóstico como tal (gliosarcoma) y su origen está actualmente en discusión gracias a las nuevas aportaciones cientificas provenientes de la biología molecular.

Los gliosarcomas son tumores que presentan un componente maligno mixto (glial y sarcomatoso).

Se caracterizan por un componente maligno sarcomatoso que varía desde el patrón de fibrosarcoma al de histiocitoma fibroso maligno con múltiples formas intermedias así como diferenciación a músculo liso, hueso, cartílago,endotelio.

Su perfil IHQ suele ser: Vimentina, actina/desmina, alfa1-antitripsina y alfa1-antiquimiotripsina positivos siendo negativos a PAGF, CD-31, CD-34, citokeratinas y S-100. Expresan una p-53 y un índice de proliferación muy alto. Aunque tradicionalmente se piensa que estos tumores proceden de algún componente de la pared (fibroblastos, células musculares lisas, células adventiciales…) de los vasos que acompañan al componente glial maligno, estudios moleculares recientes orientan hacia una neoplasia común (origen monoclonal).

Pueden metastatizar (15-30%) más frecuentemente a médula espinal, pulmones, hueso y ganglios linfáticos, así como infiltrar estructuras vecinas. El componente glial maligno es generalmente el de un glioblastoma multiforme (PAGF positivos), aunque en raras ocasiones se han descrito casos de oligodendrogliomas y subependimomas.

En ocasiones y dada la intensa necrosis junto al exuberante crecimiento del componente mesenquimal maligno sólo quedan restos en la periferia o presencia de células aisladas en un océano sarcomatoso. Sin embargo la imagen más habitual es en “DAMERO”: áreas alternantes de los dos componentes Se debe hacer diagnóstico diferencial con los sarcogliomas, glioblastomas multiformes desmoplásicos y con los infiltrantes a meninges que producen una exuberante proliferación mesenquimal reactiva.

En cuanto a su histogénesis se plantean realmente dos posibilidades:

1.- Que se trate de un tumor de colisión, desarrollándose dos tumores distintos que se mezclan. En este caso el glioma y gracias a la proliferación vascular importante o a la presencia de células madres mesenquimales induce una transformación maligna mesenquimal.

2.- Misma expansión clonal con desdiferenciación fenótipica. Los hallazgos recientes de alteraciones génicas idénticas en los dos componentes del tumor como mutaciones del PTEN o p53, delecciones del p16 o coamplificación del MDM2 y CDK4 apoyan esta teoría.

Clínica

Tanto sus manifestaciones clínicas como su localización son superponibles al glioblastoma con, quizá, una mayor tendencia a ubicarse en lóbulo temporal.

Los síntomas de hipertensión intracraneal (en el 100%) y deterioro motor (en el 64,7%).

La localización del tumor fue frontal en cuatro pacientes, temporal en tres, parietal en tres, talámico en uno, multilobulado en cinco y multicéntrico en uno (Biswas y col., 2011).

Tratamiento

Extirpación lo más completa posible seguida de RT y/o QT

Pronóstico

Según la literatura mundial (Mortalidad: 6.25 a 11.05 meses)(Biswas y col., 2011).

Bibliografía

Biswas, Ahitagni, Narendra Kumar, Pankaj Kumar, Rakesh Kumar Vasishta, Kirti Gupta, Suresh C Sharma, Firuza Patel, y Suresh Narain Mathuriya. 2011. «Primary gliosarcoma - clinical experience from a regional cancer centre in north India». British Journal of Neurosurgery (Mayo 18). doi:10.3109/02688697.2011.570881. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21591852.

Maeda, Daisuke, Takahito Miyazawa, Terushige Toyooka, y Katsuji Shima. 2010. Temporal gliosarcoma with extraneural metastasis: case report. Neurologia Medico-Chirurgica 50, nº. 4: 343-345.

Sarkar C, Sharma MC, Sudha K, Gaikwad S, Varma A. A clinico-pathological study of 29 cases of gliosarcoma with special reference to two unique variants. Indian J Med Res 1997;106:229-35.

Stapleton SR, Harkness W, Wilkin PR, Uttley D. Gliomyosarcoma: An Immunohistochemical analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:728-30. Back to cited text no. 2

gliosarcoma.txt · Última modificación: 2014/09/09 11:20 (editor externo)