Tumor de fosa posterior
Nombres alternativos
Clasificación
Epidemiología
Los tumores de la fosa posterior en los niños ocupan el tercer lugar en frecuencia después de las leucemias y los linfomas.
Sus variedades más frecuentes son:
Meduloblastoma (neuroectodérmico primitivo)
Los tumores del tronco cerebral son gliomas que afectan predominantemente pacientes entre los 5 y los 10 años, y solo en un 20% afectan a pacientes adultos. Algunos tumores se extienden hacia el diencéfalo y otros son exofíticos, comprometiendo la meninge y dirigiéndose hacia el cerebelo, a través de los pedúnculos cerebelosos.
Si bien es cierto que los tumores de fosa posterior son mucho más comunes en los niños que en los adultos la distribución varía con la edad:
0 a 3 años de edad: supratentorial> infratentorial
4 a 10 años de edad: infratentorial> supratentorial
10 a la edad adulta temprana: infratentorial = supratentorial
adultos: supratentorial> infratentoriales
En general, 50 a 55% de todos los tumores cerebrales en los niños se encuentran en la fosa posterior.
Anatomía Patológica
Lesiones petrosas
Intraaxiales PNET(Meduloblastoma)
Astrocitoma pilocítico de cerebelo
Astrocitoma pontino
Absceso
Fisiopatología
La fosa posterior en sí misma es un espacio pequeño y confinado y cualquier tumor que allí se desarrolle puede bloquear el flujo de líquido espinal y originar rápidamente un aumento de la presión en el cerebro y en la médula espinal.
Clínica
Los síntomas se desarrollan de manera muy temprana.
Entre los síntomas asociados por la hipertensión intracraneal:
Vómitos
Cefalea
Somnolencia
Ataxia, falta de coordinación de la marcha
Falta de equilibrio
Los síntomas ocasionados por los tumores de la fosa posterior también se presentan cuando el tumor lesiona las estructuras locales como los nervios del cráneo. Entre algunos de los síntomas de la lesión en los nervios craneanos se encuentran:
Pérdida de la audición Deficiencias en el campo visual Desviaciones del ojo Inestabilidad al caminar Debilidad del músculo facial Pupilas dilatadas Trastornos del sabor Pérdida parcial de la sensibilidad en la cara.
En una serie de 69 pacientes pediátricos se apreció Náuseas y vómitos (75,8%), cefalea (63,6%) y falta de coordinación (51,5%) seguido por somnolencia (28,8%), parálisis de nervio craneal (25,8%) y diplopía (24,2%) 1).
Los pacientes en la edad pediátrica suelen tener más sintomas neuropsicológicos 2).
Diagnóstico
La mayoría se diagnostican a través de un TAC con hidrocefalia acompañante.
No obstante algunos pueden pasar desapercibidos, o no detectarse la presencia de otros.
La mejor manera de visualizar la fosa posterior es a través de una RM, por lo que se debe de completar mediante esta técnica.
En algunos casos con todo el eje espinal para detectar la presencia de metástasis a través de líquido cefalorraquídeo.
Diagnóstico diferencial
Dandy-Walker
Quiste aracnoideo
Aneurismas Quiste aracnoideo
Infarto
Esclerosis múltiple
Absceso
Mielinolisis
Tratamiento
Complicaciones
Edema cerebeloso tras extirpación tumoral
Pronóstico
El pronóstico depende de la prontitud con la que se detecte el tumor. La obstrucción completa del flujo del líquido espinal ocasiona hernia y muerte, pero si los tumores se detectan antes de que esto suceda, se puede realizar una cirugía asociada con una tasa favorable de supervivencia a largo plazo.
Complicaciones
El síndrome de fosa posterior se compone de mutismo cerebral transitorio, síntomas cognitivos y alteraciones neuroconductuales que suelen desarrollarse en niños intervenidos por resecciones tumorales en fosa posterior.
El sustrato fisiopatológico del síndrome no está claro.
Podría representar un fenómeno de diasquisis cerebelo-cerebral, que refleja el impacto metabólico de la lesión del cerebelo en funciones cognitivas y afectivas supratentoriales (De Smet 2009).
Caso clínico demostrativo
Paciente de 16 años, sin antecedentes previos de interes.
Cefaleas desde hace 4 meses que por lo general empiezan en región frontal.
Ocasionalmente nauseas, vomitos con leve sensación de mareo.
La exploración neurológica mostró una dismetría y una maniobra de Romberg positiva.
TC cerebral: Tumor de fosa posterior,que condiciona severa hidrocefalia obstructiva supratentorial, con signos de edema transependimario.
RM cerebral:Masa expansiva en fosa posterior cerebelosa vermiana paramedial inferior izquierda, de aprox. 43*35*30 mm, de contornos nítidos bien definidos, heterogénea, predominantemente hipointensa en T1, marcadamente hiperintensa en T2, con zona periférica de aspecto sólido irregular y centro de aspecto necrótico/quístico. No restricción de la Difusión asociada en secuencia DWI. Componente de probable naturaleza hemorrágica endolesional, hipointenso en T2* y calcificación grosera en margen inferior paramedial izquierdo, observada en TC e hipointensa en T2*. Intenso realce de componente sólido en secuencias post-contraste, con visualización de vasos aferentes. Extenso edema vasogénico perilesional en hemisferio cerebeloso izquierdo y en pedúnculo cerebeloso medio homolateral. Importante efecto de masa, con desplazamiento anterolateral derecho del IV ventrículo y del tronco del encéfalo, herniación amigdalar descendente (aprox. 9-10 mm), incipiente herniación transtentorial ascendente y severa hidrocefalia obstructiva; con dilatación acueductal, del III ventrículo y de ventrículos laterales, obliteración de surcos subaracnoideos de la convexidad y signos de edema transependimario y actividad hidrocefálica, en forma de áreas periventriculares de alteración de señal con hiperseñal en T2 e hiposeñal en T1.
Resumen:
1. Masa expansiva en fosa posterior cerebelosa vermiana izquierda y de las características descritas. El diagnóstico diferencial incluye, dada la edad del paciente, localización y características semiológicas de la lesión: astrocitoma pilocítico/astrocitoma cerebeloso, hemangioblastoma, ganglioglioma, etc. Importante efecto de masa con herniación amigdalar descendente, incipiente herniación transtentorial ascendente y severa hidrocefalia obstructiva supratentorial, con signos de edema transependimario y actividad hidrocefálica.
Bibliografía
De Smet HJ, Baillieux H, Wackenier P, De Praeter M, Engelborghs S, Paquier PF, De Deyn PP, Mariën P. Long-term cognitive deficits following posterior fossa tumor resection: a neuropsychological and functional neuroimaging follow-up study. Neuropsychology. 2009 Nov;23(6):694-704.