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Hidrocefalia congénita

La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética.

También denominada “Neonatal o Perinatal” se desarrolla intrauterinamente durante el embarazo, pero puede no detectarse hasta el parto o en el período de recién nacido, aunque muchas veces las manifestaciones clínicas evolutivas se presentan en períodos posteriores haciendo díficil diferenciar esta hidrocefalia infantil entre una causa congénita y otra adquirida.

Epidemiología

La incidencia es de 0,9 a 1,8/1000 nacimientos(los índices publicados varían entre 0,2 y 3,5 cada 1000 nacimientos).

0,2 % de las hidrocefalias son hidrocefalias congénitas.

Etiología

Las causas más comunes varían con la edad de aparición, e incluyen malformación congénita, tumor quístico malformativo, infección, hemorragia.

Defectos del tubo neural

Defectos de tubo neural:

Aunque la incidencia exacta no se conoce, puede estar ausente en el nacimiento, y desarrollareses en las primeras semanas o meses de vida 1).

Chiari tipo 2

Estenosis de acueducto de Silvio

Defectos del tubo neural abiertos

Mielomeningocele acompañante.

Diagnóstico

Hoy en día, la hidrocefalia congénita puede ser diagnosticada por ecografía prenatal, y análisis genético o después del parto por su presentación clínica característica.

De forma más común mediante la tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética.

Tipos de hidrocefalia basada en la imágen:

www.ncbi.nlm.nih.gov_pmc_articles_pmc3602618_bin_40064_2012_150_fig1_html.jpg

Es evidente que existen diversos patrones morfológicos pero que no aclaran la etiología, así mismo el expuesto anteriormente es sólo uno de los muchos sistemas de clasificación posibles.

El sistema de clasificación este se basa en las secciones axiales en el nivel de mayor anchura del ventrículo lateral. Los futuros sistemas de clasificación de la morfología radiológica en pacientes con hidrocefalia probablemente debería comprender una combinación de secciones axial, coronal y sagital para crear un modelo 3D del sistema ventricular.

Ser capaz de observar el sistema ventricular como un todo, sus posibles obstrucciones y / o malformaciones, ayudará en la comprensión de la asociación entre etiología y morfología radiológica (Foss-Skiftesvik y col., 2013).

Diagnóstico diferencial

Hidrocefalia adquirida

Bibliografía

Foss-Skiftesvik, Jon, Morten Andresen, and Marianne Juhler. 2013. “Childhood Hydrocephalus - Is Radiological Morphology Associated with Etiology.” SpringerPlus 2 (1) (January 12). doi:10.1186/2193-1801-2-11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3602618/.

1)
Warf BC. Hydrocephalus associated with neural tube defects: Characteristics, management, and outcome in sub-Saharan Africa. Childs Nerv Syst. 2011;27:1589–94. [PubMed]
hidrocefalia_congenita.txt · Última modificación: 2018/01/15 21:13 por administrador