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Cavernoma

El cavernoma, llamado también angioma cavernoso o malformación cavernosa, es una malformación vascular bien circunscrita, compuesta por un endotelio grueso de forma sinusoidal, con lo que adquiere un aspecto de mora. Las células del endotelio son parecidas a las células que forran los vasos sanguíneos normales, pero faltan las otras capas que se encuentran en las paredes de un vaso sanguíneo normal. Las anomalías en la pared de estos vasos los predisponen a las hemorragias.

Es un hamartoma vascular benigno.

Epidemiología

Presentes entre el 0,1 y el 4% de la población general.

Representan entre el 8 y el 15% de las malformaciones vasculares.

La prevalencia real es difícil de estimar dada su sobreposición y coexistencia con otros tipos de malformaciones vasculares.

La mayoría son intracerebrales (80% supratentoriales, 20% infratentoriales).

Anatómicamente, las lesiones son intraparenquimatosas, bien circunscritas, lobuladas, de morfología similar a una frambuesa.

Histológicamente aparecen como una masa de vasos irregularmente dilatados, conteniendo sangre en espacios limitados por endotelio vascular, sin las capas elástica ni muscular. La presencia de microhemorragias y cicatrización fibrosa es un hallazgo constante en los cavernomas, independientemente de si son o no sintomáticos, así como grados variables de gliosis en su periferia y calcificaciones. No existe tejido nervioso en el interior de la malformación.

Clasificación

Etiología

Se ha descrito su inducción por radioterapia.

Desconocida, pero en los casos no familiares podría ser una enfermedad adquirida que surge como un desarrollo venoso anormal. 1)

Fisiopatología

El comportamiento o “fisiopatología” de estas lesiones consiste en el paso lento de sangre (microhemorragias) desde la lesión al parénquima circundante, resultando un “anillo periférico” de hemosiderina y gliosis. La historia de epilepsia refractaria al tratamiento médico es frecuente, probablemente secundaria a la irritación crónica de los derivados hemáticos y al depósito de hierro.

Las lesiones presentan con alta frecuencia trombosis al interior de una o más de sus cavidades, provocando una expansión súbita de la lesión en el parénquima circundante. Estas hemorragias “intralesionales” resultan generalmente en exacerbación de los síntomas previos más que en un evento ictal catastrófico. La hemorragia masiva al parénquima adyacente es poco frecuente y generalmente auto-contenida dada la baja presión del flujo sanguíneo en la lesión. Los factores predisponentes a una hemorragia masiva hacen más probable una nueva hemorragia de la lesión.

Diagnóstico

No es visualizable con la angiografía el objetivo de practicarla es descartar una MAV asociada, sin embargo, la resonancia magnética es el método de diagnóstico más sensible, donde se observa su apariencia característica de palomita de maíz.

En T1 se pueden observar zonas hiperintensas cuando hay conversión de hemoglobina a metahemoglobina.

En T2 se observa una halo hipointenso que rodea a la lesión, representando la hemosiderina en la periferia. T2* detecta zonas de hemorragia o calcificaciones internas. En secuencias con contraste se observa ausencia o mínimo realce( Ide C y col,. 2000).

La tomografía computada revela una lesión bien definida, hiperdensa, con calcificaciones en su interior, sin embargo puede ser normal entre un 30-50 % de los casos (Osborne, Anne. et al 2004d).

Pronóstico

La posibilidad de sangrado aumenta en el sexo masculino, la multiplicidad y sangrado previo

Bibliografía

Albanese, Alessio, Carmelo L Sturiale, Quintino G D’Alessandris, Gennaro Capone, and Giulio Maira. 2009. “Calcified Extra-axial Cavernoma Involving Lower Cranial Nerves: Technical Case Report.” Neurosurgery 64 (3 Suppl) (March): onsE135–136; discussion onsE136. doi:10.1227/01.NEU.0000335654.56346.B6.

Flemming, K D, M J Link, T J H Christianson, and R D Brown Jr. 2012. “Prospective Hemorrhage Risk of Intracerebral Cavernous Malformations.” Neurology (February 1). doi:10.1212/WNL.0b013e318248de9b. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22302553.

Ide C, De Coene B, Baudrez V. (2000). MR features of cavernous angioma. JBR-BTR. 83(6):320.

Osborne, Anne MD. (2004). Vascular malformations. En: Amirsys (Ed). Diagnostic imaging brain. (I.5.4-I.5.28).

Otani, Naoki, Kojiro Wada, Fumihiro Sakakibara, Satoru Takeuchi, and Kimihiro Nagatani. 2012. “A Cystic Haemorrhagic Lesion Located in the Cerebellopontine Angle Cistern. Cavernous Angioma.” Journal of Clinical Neuroscience: Official Journal of the Neurosurgical Society of Australasia 19 (11) (November): 1551, 1608.

Zabramski JM, Wascher TM, Spetzler RF, et al. (1994). The natural history of familial cavernous malformations: results of an ongoing study. J Neurosurg. 80:422-432.

1)
Su IC, Krishnan P, Rawal S, Krings T. Magnetic resonance evolution of de novo formation of a cavernoma in a thrombosed developmental venous anomaly: a case report. Neurosurgery. 2013 Oct;73(4):E739-45. doi:0.1227/NEU.0000000000000002. PubMed PMID: 23728455.
cavernoma.txt · Última modificación: 2018/10/23 15:06 por administrador