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Cavernoma intramedular

Epidemiología

Es una patología muy poco frecuente de la que se hallan en la bibliografía pocas referencias. Algunas revisiones recientes sitúan entre 41 y 65 el número total de casos publicados, la mayor parte como casos únicos. En estas series se establece preponderancia 2:1 por el sexo femenino en la cuarta década de la vida, y un límite inferior de 12 años.

Debido a la mayor disponibilidad de la resonancia, ha aumentado el número de hallazgos incidentales en pacientes asintomáticos o paucisintomáticos.

El riesgo de sangrado se estima en 0’5-1’4% al año con una mayor predisposición al sangrado en los de localización cervical.

Son más frecuentes en mujeres y en cuanto a su localización, los más frecuentes son los dorsales seguidos por los cervicales.

La asociación de cavernomas intramedulares y cerebrales se estima en un 8% 1), y la asociación de varios cavernomas intramedulares es aún más rara (habiéndose publicado en casos aislados, algunos de ellos hereditarios)

Etiología

La radioterapia parece ser un factor de riesgo 2), como se ha descrito tras irradiación de un meduloblastoma 3).

Clínica

El comienzo del cuadro clínico, con la aparición de molestias o déficits neurológicos diversos en función de la localización, suele hallarse habitualmente causada por la complicación más fre-cuente de este tipo de tumores: la hemorragia del tumor


Se conocen 4 formas clínicas de presentación:

1) episodios de síntomas neurológicos con grados variables de recuperación entre los episodios

2) deterioro neurológico progresivo

3) inicio agudo de los síntomas con progresión rápida y marcada

4) inicio agudo de síntomas leves con deterioro lento progresivo en semanas-meses.

Diagnóstico

La técnica diagnóstica de elección es la RM donde aparecen como lesiones redondeadas pequeñas bien delimitadas de intensidad de señal mixta en T1 y T2 por la existencia de pequeñas hemorragias en distintos estadíos evolutivos y con halo hipointeso periférico por restos de hemosiderina.

La angiografía medular típicamente es negativa.

Tratamiento

Se recomienda la resección quirúrgica completa “en bloque” en los casos sintomáticos; sobre todo en aquellos que debutan con sangrado masivo agudo por el riesgo mayor de resangrado.

Se pueden conseguir resultados favorables aunque la apnea sea una parte de la presentación clínica preoperatoria.

La cirugía debe considerarse en estos pacientes, particularmente en aquellos con hemorragias repetidas, y la apnea no se debe considerar una contraindicación absoluta para la cirugía 4).

Pronóstico

El pronóstico está relacionado con el estado neurológico preoperatorio y el tipo de presentación de síntomas 5).

Bibliografía

1)
Cohen-Gadol AA, Jacob JT, Edwards DA, Krauss WE. Coexistence of intracranial and spinal cavernous malformations: a study of prevalence and natural history. J Neurosurg. 2006 Mar;104(3):376-81. PubMed PMID: 16572649.
2)
Detwiler PW, Porter RW, Zabramski JM, Spetzler RF. Radiation-induced cavernous malformation. J Neurosurg. 1998 Jul;89(1):167-9. PubMed PMID: 9647193.
3)
Maraire JN, Abdulrauf SI, Berger S, Knisely J, Awad IA. De novo development of a cavernous malformation of the spinal cord following spinal axis radiation. Case report. J Neurosurg. 1999 Apr;90(2 Suppl):234-8. PubMed PMID: 10199254.
4)
Li D, Hao SY, Lou XH, Tang J, Xiao XR, Wu Z, Zhang LW, Zhang JT. Apnea as an uncommon preoperative manifestation of medulla cavernous malformation: surgical treatment and literature review. Br J Neurosurg. 2013 Sep 27. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 24073756.
5)
Choi, Gwi Hyun, Keung Nyun Kim, Sarah Lee, Gyu Yeul Ji, Jae Keun Oh, Tae Yup Kim, Do Heum Yoon, Yoon Ha, Seong Yi, y Hyunchul Shin. 2011. «The clinical features and surgical outcomes of patients with intramedullary spinal cord cavernous malformations». Acta Neurochirurgica (Julio 2). doi:10.1007/s00701-011-1016-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21720938.
cavernoma_intramedular.txt · Última modificación: 2019/02/20 15:11 por administrador