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Schwannoma orbitario

El Schwannoma en la órbita, normalmente es unilateral y puede desarrollarse desde el nervio supraorbitario, infraorbitario, supratroclear, ciliar, oculomotor, troclear o abducens.

Las localizaciones topográficas del tumor de acuerdo con diferentes autores son las siguientes: superior, inferior, lateral, central u ocupando la órbita en su totalidad.

Los tumores de origen neurogénico son raros en la órbita.

El schwannoma orbitario se presenta entre los 20 y los 70 años de edad (la media es de 40 años).

Clínica

Son tumores normalmente asintomáticos cuando son pequeños y pueden producir progresivamente proptosis dolorosa.

Los signos más frecuentes de presentación son exoftalmos, restricción de la motilidad ocular y diplopia. Además de éstos, pueden encontrarse también los efectos derivados del aumento de presión, tales como papiledema y atrofia óptica.

Su variedad maligna, el schwannoma maligno (sarcoma neurogénico, neurilemoma maligno, fibrosarcoma de la vaina del nervio) es más raro. Puede desarrollarse primariamente en la órbita o después de una resección incompleta de un schwannoma benigno de la órbita. También puede verse en la neurofibromatosis. Así, aproximadamente la mitad de los schwannomas malignos aparecen en pacientes que han tenido la enfermedad de Von Recklinghausen.

Los schwannomas quísticos son muy raros, con sólo dos casos reportado hasta la fecha cuyo origen fue del nervio frontal (Hayashi y col., 2012).

El diagnóstico se confirma con el examen histopatológico.

La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección y el tumor debe ser extirpado intacto lo más pronto posible, para evitar la compresión del nervio óptico. La escisión incompleta puede derivar en recurrencia o incluso en extensión intracraneal. Los tumores con mucha celularidad tienen gran tendencia a la recurrencia y a la transformación maligna. Por tanto, está indicado un tratamiento precoz para evitar las complicaciones relacionadas con el crecimiento progresivo del tumor.

Bibliografía

Hayashi, Yasuhiko, Takuya Watanabe, Daisuke Kita, Yutaka Hayashi, Masayuki Takahira, and Jun-Ichiro Hamada. 2012. “Orbital Cystic Schwannoma Originating from the Frontal Nerve.” Case Reports in Ophthalmological Medicine 2012: 604574. doi:10.1155/2012/604574.

schwannoma_orbitario.txt · Última modificación: 2017/10/26 09:05 por administrador