Herramientas de usuario

Herramientas del sitio


quiste_epidermoide_de_angulo_pontocerebeloso

Quiste epidermoide de ángulo pontocerebeloso

Representan la tercera lesión más común del ángulo pontocerebeloso (APC).

Epidemiología

En dos series de casos de 24 y 30 pacientes, la edad media al diagnóstico fue de 37,8 a 38,8 años, y la duración media de aparición de los síntomas antes del diagnóstico fue de 3.1 a 11.5 años 1). 2)

El 67% de los pacientes mujeres.

Clasificación

Grado I (-) dentro de los límites del APC.

Grado II (-) extensión a la cisterna supraselar y perimesencefálicas.

Grado III (-) paraselar temporomesial.

Es conveniente llegar a un consenso sobre la clasificación de la extensión del tumor.

Clínica

Los síntomas pueden estar asociados con síndrome cerebeloso (ataxia), hipertensión intracraneal(cefalea, náuseas, vómitos) o trastornos de los nervios craneales (pérdida de audición o tinnitus, parálisis del nervio facial, neuralgia del trigémino, etc.)

La neuralgia del trigémino suele estar presente en pacientes con lesiones limitadas al APC 3)

Espasmo hemifacial 4).

Síndrome SUNCT

Se ha descrito un caso, secundario a un quiste epidermoide. Su causalidad se ve reforzada por la desaparición de los episodios de dolor tras la resección del tumor 5).

Diagnóstico

El estudio de imagen de primera elección es la resonancia magnética (RM), Resonancia magnética espectroscópica, secuencia FLAIR y Difusión por resonancia magnética (DWI), son útiles en el diagnóstico diferencial con otras entidades extra-axiales quísticas, como el quiste aracnoideo y la neurocisticercosis racemosa.

Es hipointenso en las imágenes potenciadas en T1, hiperintenso en las imágenes en T2 sin contraste, hiperintensa en DWI, y ligeramente hipointenso en el coeficiente de difusión aparente en relación con el parénquima.

La RM cerebral con gadolinio muestra una lesión quística en el APC con compresión del tronco cerebral

Tratamiento

Son tumores difíciles de resecar en su totalidad, por su patrón de crecimiento y su difícil acceso quirúrgico.

A pesar de que la resección es lo ideal, esta se asocia con frecuencia con una alta morbilidad, en especial por la adherencia de la cápsula tumoral al tallo cerebral, por otra parte la resección parcial tiene una alta incidencia de recurrencias y subsecuentes cirugías.

Existen estudios previos que encontraron diferencias en la morbilidad y en el tipo de abordaje quirúrgico empleado,según el grado de extensión de la lesión; sin embargo, hasta el momento, no existe un consenso o criterio unificado para la clasificación de los quistes epidermoides del APC de acuerdo a su extensión 6).

Vía retrosigmoidea (39,5%) con extirpación completa en un 65% de los casos 7).

Un abordaje pre y subtemporal combinado con una amplia apertura de la tienda del cerebelo y la opción de retracción supratentorial del cerebelo puede proporcionar un excelente ángulo de aproximación a las lesiones que implican la cara anterolateral del tronco cerebral 8).

La afectación paraselar del seno cavernoso y del cavum de Meckel se observa con cierta frecuencia.

Casos clínicos

2487-Q

Q5441

Bibliografía

1)
Schiefer TK, Link MJ. Epidermoids of the cerebellopontine angle: a 20-year experience. Surg Neurol 2008;70:584-590.
2)
Kobata H, Kondo A, Iwasaki K. Cerebellopontine angle epidermoids presenting with cranial nerve hyperactive dysfunction:pathogenesis and long-term surgical results in 30 patients. Neurosurgery 2002;50:276-285.
3)
Hung LC, Wu CS, Lin CC, Fang WK, Hsu YC. Epidermoid cyst presenting as isolated trigeminal neuralgia - two case reports. Acta Neurol Taiwan. 2013 Sep;22(3):133-7. PubMed PMID: 24030093.
4)
Alemdar M. Epidermoid cyst causing hemifacial spasm epidermoid cyst in cerebellopontine angle presenting with hemifacial spasm. J Neurosci Rural Pract. 2012 Sep;3(3):344-6. doi: 10.4103/0976-3147.102618. PubMed PMID: 23188990; PubMed Central PMCID: PMC3505329.
5)
Rodgers SD, Marascalchi BJ, Strom RG, Huang PP. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing syndrome secondary to an epidermoid tumor in the cerebellopontine angle. Neurosurg Focus. 2013 Mar;34(3):E1. doi: 10.3171/2013.1.FOCUS12233. PubMed PMID: 23452266.
8)
de Oliveira RS, Maia WS, Santos MV, Camara RL. Combined pre- and subtemporal transtentorial approach for epidermoid cysts of the cerebellopontine angle. Childs Nerv Syst. 2012 Dec;28(12):2137-42. doi: 10.1007/s00381-012-1904-8. Epub 2012 Oct 23. PubMed PMID: 23089931.
quiste_epidermoide_de_angulo_pontocerebeloso.txt · Última modificación: 2017/03/31 20:01 por administrador