Quiste epidermoide de ángulo pontocerebeloso
Representan la tercera lesión más común del ángulo pontocerebeloso (APC).
Epidemiología
En dos series de casos de 24 y 30 pacientes, la edad media al diagnóstico fue de 37,8 a 38,8 años, y la duración media de aparición de los síntomas antes del diagnóstico fue de 3.1 a 11.5 años 1). 2)
El 67% de los pacientes mujeres.
Clasificación
Grado I (-) dentro de los límites del APC.
Grado II (-) extensión a la cisterna supraselar y perimesencefálicas.
Grado III (-) paraselar temporomesial.
Es conveniente llegar a un consenso sobre la clasificación de la extensión del tumor.
Clínica
Los síntomas pueden estar asociados con síndrome cerebeloso (ataxia), hipertensión intracraneal(cefalea, náuseas, vómitos) o trastornos de los nervios craneales (pérdida de audición o tinnitus, parálisis del nervio facial, neuralgia del trigémino, etc.)
La neuralgia del trigémino suele estar presente en pacientes con lesiones limitadas al APC 3)
Síndrome SUNCT
Se ha descrito un caso, secundario a un quiste epidermoide. Su causalidad se ve reforzada por la desaparición de los episodios de dolor tras la resección del tumor 5).
Diagnóstico
El estudio de imagen de primera elección es la resonancia magnética (RM), Resonancia magnética espectroscópica, secuencia FLAIR y Difusión por resonancia magnética (DWI), son útiles en el diagnóstico diferencial con otras entidades extra-axiales quísticas, como el quiste aracnoideo y la neurocisticercosis racemosa.
Es hipointenso en las imágenes potenciadas en T1, hiperintenso en las imágenes en T2 sin contraste, hiperintensa en DWI, y ligeramente hipointenso en el coeficiente de difusión aparente en relación con el parénquima.
La RM cerebral con gadolinio muestra una lesión quística en el APC con compresión del tronco cerebral
Tratamiento
Son tumores difíciles de resecar en su totalidad, por su patrón de crecimiento y su difícil acceso quirúrgico.
A pesar de que la resección es lo ideal, esta se asocia con frecuencia con una alta morbilidad, en especial por la adherencia de la cápsula tumoral al tallo cerebral, por otra parte la resección parcial tiene una alta incidencia de recurrencias y subsecuentes cirugías.
Existen estudios previos que encontraron diferencias en la morbilidad y en el tipo de abordaje quirúrgico empleado,según el grado de extensión de la lesión; sin embargo, hasta el momento, no existe un consenso o criterio unificado para la clasificación de los quistes epidermoides del APC de acuerdo a su extensión 6).
Vía retrosigmoidea (39,5%) con extirpación completa en un 65% de los casos 7).
Un abordaje pre y subtemporal combinado con una amplia apertura de la tienda del cerebelo y la opción de retracción supratentorial del cerebelo puede proporcionar un excelente ángulo de aproximación a las lesiones que implican la cara anterolateral del tronco cerebral 8).
La afectación paraselar del seno cavernoso y del cavum de Meckel se observa con cierta frecuencia.
Casos clínicos
2487-Q