Oligodendroglioma anaplásico
Definición
Se trata de un oligodendroglioma con patentes signos de anaplasia, detectables en zonas más o menos amplias de la tumoración o incluso en toda ella.
También se les denomina oligodendrogliomas polimorfos, y su comportamiento es similar al de los tumores de alto grado de malignidad. Dichos signos de anaplasia son de dos tipos, observándose por lo general aislados y rara vez juntos.
Epidemiología
La incidencia real es difícil de conocer, pues según diferentes series varía entre un 1,8% a un 19% de todos los gliomas, ya que existe una gran variabilidad entre patólogos experimentados para coincidir en un mismo diagnóstico histológico entre el oligoastrocitoma anaplásico y el oligodendroglioma anaplásico.
Clasificación
Oligodendroglioma anaplásico IDH mutado y 1p/19q codeletado
Oligodendroglioma anaplásico NOS
Anatomía patológica
a) Pleomorfismo, aumento de densidad celular, presencia de figuras de mitosis típicas y atípicas y formación de células multinucleadas gigantes tumorales, todo ello junto a zonas de clara diferenciación oligodendroglial.
b) Transformaciones celulares intensamente anaplásicas y muy próximas a las del glioblastoma multiforme, con necrosis e hiperplasia endotelial vascular, que hacen muy difícil un diagnóstico diferencial respecto a este último tumor. En estos casos, la identificación de focos de calcificación dentro del tumor pueden facilitar el diagnóstico. Esta transformación puede aparecer de forma primaria, sin embargo es más frecuente que ocurra tras una o dos recidivas. Su comportamiento, pese a todo, no es tan malo como el del glioblastoma.
Las características histológicas del oligodendroglioma anaplásico las podemos resumir en: Elevada densidad celular; Anisonucleosis, conservando no obstante la forma redondeada; Nucleolos prominentes; Elevada tasa miótica; Necrosis; Hiperplasia endotelial vascular.
Actualmente, e independientemente del reconocimiento morfológico de signos de malignidad en el seno del tumor, la demostración inmunohistoquímica del antígeno de proliferación MIB-1 (Ki-67) permite reconocer células con actividad mitótica, aceptándose por lo general que la presencia de un índice de Ki-67 superior al 5% de un oligodendroglioma tiene valor pronóstico de malignidad biológica.
La edad en el momento del diagnóstico, pérdida de heterocigosidad 1p y 19q (Si una persona hereda dos variantes de un gen en un par de cromosomas, uno del padre y otro distinto de la madre, esta persona se denominará heterocigota para ese gen), mutación IDH1, y reoperación tras la progresión son factores pronósticos independientes significativos (Li y col., 2011).
Tratamiento
Son sensibles a la quimioterapia.
En un estudio aleatorizado de fase III sobre la adición de seis ciclos de procarbazina, lomustina y vincristina (PCV) a la radioterapia (RT), aumentó la supervivencia global y la supervivencia libre de progresión sobre todo con codelección 1p/19q.
Bibliografía
Li, S. et al., 2011. Molecular prognostic factors of anaplastic oligodendroglial tumors and its relationship: a single institutional review of 77 patients from China. Neuro-Oncology. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22039037