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neurofibroma

Neurofibroma

Es una lesión benigna de origen desconocido que puede ocurrir en el nervio periférico, tejidos blandos, piel o hueso.

Se caracteriza por la presencia de células de Schwann, neuritas y tejido conectivo, los que están dispuestos en una forma difusa y desordenada.

Normalmente ocurre como una lesión solitaria más que como una lesión múltiple como en la neurofibromatosis (NF-1 o enfermedad de Von Recklinghausen).

Los neurofibromas que ocurren como la parte de la enfermedad de Von Recklinghausen son generalmente más grandes que las lesiones solitarias y tienen una 4% probabilidad de transformación maligna. Las lesiones solitarias, generalmente, se presentan a la edad 20 a 30 años, y a menudo se levanta como una masa superficial indolora en la dermis. Los neurofibromas se pueden formar en el plexo braquial, plexo lumbosacro, nervios periféricos o nervios espinales.

En la radiografía simple, si el neurofibroma involucra el hueso, puede aparecer como una lesión lítica intraósea. La lesión visible en la radiografía simple de un neurofibroma que ha crecido en el hueso por la corrosión de la presión puede estar o puede ser un fibroma no osificante que se asocia con una NF-1. En ecografía, un neurofibroma es una masa hipoecogénica bien definida.

En el TAC, el neurofibroma es hipodenso, con una masa bien definida.

En la RM en T2 la lesión es brillante y puede tener una área central de densidad baja que da una apariencia “diana.” La lesión aparece hiperintensa en T1. El término lesión “dumbbell -pesa-” se usa para describir un neurofibroma que está creciendo en el foramen intervertebral.

La apariencia macroscópica, de un neurofibroma es la de, una masa gris-blanca sin cápsula. Varían en el tamaño de unos milímetros a cuatro a cinco centímetros.

Microscópicamente, los neurofibromas están hechos de manojos de células largas entrelazadas . Estas células son blandas y desordenadas con fibras de colágeno intracelular. Los neurofibromas tienen la expresión S-100 inconstante y las fibras nerviosas deben estar presentes.

Estos tumores también son frecuentes, en algunas localizaciones incluso más que los Schwannomas. Ocurren bajo dos formas: el neurofibroma nodular y el plexiforme. Esta distinción es de importancia diagnóstica.

El neurofibroma nodular puede ser de la piel (neurofibroma cutáneo ) o de un nervio periférico. Es un tumor no encapsulado, firme, con frecuencia con degeneración mixoide. Corresponde a una proliferación mixta tanto de células de estirpe neurilemal como fibroblástica con fibras colágenas. Estos elementos de hallan dispuestos desordenadamente, entre ellos se encuentran dispersos escasos axones. Corrientemente hay focos mixoideos que se tiñen con Azul Alcián. El neurofibroma nodular puede ser solitario o múltiple. En este último caso se trata de la manifestación de una neurofibromatosis de Von Recklinghausen. Un neurofibroma cutáneo solitario no excluye la presencia de esta enfermedad. El neurofibroma nodular es de comportamiento biológico benigno.

El neurofibroma plexiforme se presenta como un engrosamiento mal delimitado, irregularmente cilíndrico, fusiforme o nodular, de los troncos nerviosos mayores. Aparentemente no se dan en el segmento intracraneano. Histológicamente el neurofibroma plexiforme está constituido por elementos similares a los del neurofibroma cutáneo, pero presenta una microarquitectura particular, dada por el englobamiento y disección de filetes nerviosos, de manera que su estructura general recuerda la de un nervio normal. Habitualmente pueden demostrarse abundantes axones. El neurofibroma plexiforme puede ser solitario o múltiple (son lesiones multifocales mixoides que se describen a menudo como una “bolsa de gusanos”), pero en ambos casos es patognomónico de una neurofibromatosis de Von Recklinghausen.

El comportamiento biológico de los neurofibromas es por lo general, benigno, pero no es rara la degeneración sarcomatosa en los plexiformes. La degeneración sarcomatosa ocurre en el componente de estirpe neurilemal.

Los pacientes con NF-1 deben realizar auto exámenes regulares para descubrir los tumores tempranamente. El seguimiento obligado de estos pacientes es debido a la proporción alta de transformación maligna.

El tratamiento, si necesario, es la escisión quirúrgica.

Diagnóstico diferencial

A diferencia del schwannoma no están encapsulados y engloban al nervio de origen (centrípeto).

Tienen mas fibras Antoni B.

Existe un híbrido de neurofibroma/schwannoma

Desde los 1990 una gran cantidad de autores han publicado un número creciente de casos, que tienen aspectos híbridos.

Los hallazgos sugieren que el híbrido neurofibroma / schwannoma representa un tipo de tumor común en schwannomatosis y muestra una llamativa asociación con la neurofibromatosis (Harder y col., 2012).

Bibliografía

Harder, Anja, Martin Wesemann, Christian Hagel, Jens Schittenhelm, Susan Fischer, Marcos Tatagiba, Christoph Nagel, et al. 2012. “Hybrid Neurofibroma/Schwannoma Is Overrepresented Among Schwannomatosis and Neurofibromatosis Patients.” The American Journal of Surgical Pathology (March 22). doi:10.1097/PAS.0b013e31824d3155. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22446939.

neurofibroma.txt · Última modificación: 2013/12/04 19:20 (editor externo)