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Granuloma eosinófilo

El granuloma eosinófilo se caracteriza por una lesión ósea solitaria y es la forma más común y benigna de la enfermedad conocida como histiocitosis de células de Langerhans la cual es una enfermedad sistémica como consecuencia de la proliferación de células de Langerhans oligoclonales.

Epidemiología

Es una lesión rara cuya historia natural todavía está por definir, en un caso se ha descrito coexistiendo con un quiste óseo aneurismático (Roncaroli et al. 2001).

Se encuentra normalmente en niños y adolescentes y rara vez afecta a los adultos.

El sitio anatómico más común de afectación de la histiocitosis es el cráneo.

Otros sitios óseos incluyen la pelvis, la parte proximal del fémur, la columna dorsal, las costillas, las manos, y los pies. la afectación clásica de la columna con el colapso vertebral llamado “vértebra plana”, tiene una apariencia de borde de moneda.

La presentación aguda con un hematoma epidural ha sido descrito en sólo cuatro casos en la literatura (Mut et al.2004).

Etiología

La etiología de este grupo de lesiones permanece incierta, aunque se han propuesto infección, inflamación y reacciones inmunológicas como posibles causas (Miyamoto et al. 2000).

Clínica

La presentación clínica es extremadamente variable, desde la afectación ósea única que puede recuperarse por sí sola, hasta la multisistémica con fallo orgánico, que puede ser resistente a la quimioterapia. Las lesiones pueden desarrollarse en cualquier órgano, siendo el hueso, piel y ganglios linfáticos los tejidos que con mayor frecuencia se afectan Núñez (Cambre et al. 2004).

Diagnóstico

Los métodos diagnósticos más utilizados son la radiología simple (detecta la mayoría de las lesiones óseas), la ecografía (evalúa la posible existencia de implicación de un órgano sólido abdominal), la TAC (precisa la localización), la RM (muy útil para definir extensión a tejidos blandos), la gammagrafía, la punción-aspiración con aguja fina y la biopsia de la lesión.

El estadiaje apropiado incluye un análisis de sangre (completo con formula y recuento y pruebas para las enzimas hepáticas).

La imagen radiográfica y de TAC óseo del granuloma eosinófilo es principalmente una lesión quística de hueso, pero con una reacción de la lesión muy inflamatoria y de apariencia agresiva.

El sello radiográfico dominante es una lesión permeativa asociada con una lucencia. En el cráneo, puede presentar un cuadro de lesiones en sacabocados que pueden ser bastante grandes.

En RM cerebral presentan realce marcado y heterogéneo tras la administración de gadolinio.Rara vez se ha descrito captación de contraste dural (Takeuchi et al. 2008).

Anatomía Patológica

Histológicamente, hay dominación de histiocitos proliferativos. Los eosinófilos también son bastante prominentes. Esta apariencia histológica de células redondas puede ser bastante difícil de distinguir de otras condiciones inflamatorias como la osteomielitis, los tumores de células redondas como el sarcoma de Ewing, y el tumor neuroectodérmico primitivo, sobre todo en la sección congelada.

El diagnóstico definitivo se realiza mediante detección inmunohistoquímica del antígeno S-100 en las muestras de tejido.

La expresión del antígeno Ki-67 se ha publicado en 2 ocasiones del 10% y 6,2%. Estos dos porcentajes relativamente altos de actividad proliferativa sugieren un papel de la proliferación de células de Langerhans con un curso clínico agresivo y una rápida expansión observada en algunos raros casos de granuloma eosinófilo solitario (Bruno et al.2006).

Tratamiento

La cirugía es la mejor opción.

Si se lleva a cabo un curetaje completo, la lesión raramente se repite.

Se puede realizar una craneoplastia con cemento óseo o hueso autólogo en el mismo acto para reparar el defecto craneal (Loh et al. 2011).

En la histiocitosis de células de Langerhans unisistémica se ha empleado radioterapia a dosis bajas, infusión intralesional de corticoides o fotoquimioterapia. El tratamiento de la enfermedad diseminada debe ser quimioterápico (Cervera et al. 2003).

Las lesiones localizadas, especialmente las óseas, pueden regresar espontáneamente o con tratamiento local (biopsia escisional), por lo que la conducta expectante está justificada.

Pronóstico

Estos tumores tienen un excelente pronóstico, aunque pueden ocurrir recidivas locales y diseminación sistémica (Berhouma et al. 2009).

Se ha encontrado casos con un Ki-67 entre 6,2% - 20%, lo que explica el curso clínico agresivo y la rápida expansión de la lesión observada en algunos casos raros de GE solitario (Carangelo y col., 2012).

Bibliografía

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Bruno, M C, M L Del Basso De Caro, K Panagiotopoulos, A Elefante, F Tortora, M G De Notaris, A Colella, C Ginguenè, y A Cerillo. 2006. Aggressive eosinophilic granuloma of the parietal bone. An immunohystochemical study of Ki-67 expression. Journal of Neurosurgical Sciences 50, no. 4 (Diciembre): 111-117.

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Takeuchi, Satoru, Yoshio Takasato, Hiroyuki Masaoka, Takanori Hayakawa, Naoki Otani, Yoshikazu Yoshino, y Hiroshi Yatsushige. 2008. [Operative case of eosinophilic granuloma of the skull with dural invasion]. No Shinkei Geka. Neurological Surgery 36, no. 3 (Marzo): 239-243.

granuloma_eosinofilo.txt · Última modificación: 2014/09/25 08:51 (editor externo)