Clasificación y grados según la OMS
Escala de malignidad que indica el comportamiento biológico, y por ello, el pronóstico clínico medio de las entidades tumorales que tienen el mismo grado. En consecuencia, en la clasificación de la OMS, los grados tienen esencialmente un significado pronóstico y deben ser considerados como grados de malignidad y no como etapas de malignización, independientemente de que si ciertos tumores de grado III o IV resultan de un proceso de transformación maligna de un tumor pre-existente.
A pesar de los esfuerzos de la OMS, parece que los conceptos neuroncológicos de numerosos practicantes sean aún demasiado imprecisos y variables en lo que se refiere a términos, la definición de las principales entidades y sobretodo al significado de los grados.
Tras la primera edición (en varios idiomas) de la clasificación de la OMS (K.J.Zulch, Tipos histológicos de los tumores del sistema nervioso central, Organización Mundial de la Salud. Ginebra 1979) , el “WHO grading” fué con frecuencia confundido con los sistemas de “graduación histológica” tal como Kernohan y otros lo habían imaginado, para designar esquemáticamente las etapas (o estadíos) de desdiferenciación y de malignización creciente de un tumor.
La Clasificación de la OMS atribuye a los tumores de evolución lenta ( “de bajo grado” ) el grado I o el grado II, según tengan o no un carácter circunscripto
Los tumores de grado I son circunscriptos (encapsulados o no) y tienen una celularidad moderada, que expresa su crecimiento lento.
Los tumores de grado II tienen igualmente una densidad celular moderada, pero sus límites son imprecisos o difusos.
En los tumores de grado III se han desarrollado uno o varios focos “anaplásicos”, en el seno de un tumor pre-existente de bajo grado (I ó II).
En cuanto a los tumores de grado IV, ellos presentan una anaplasia muy pronunciada, que puede ser generalizada (hasta los límites de la masa tumoral) o focal (en el seno de un tumor pre-existente de grado inferior).
En el caso de los astrocitomas
Grado I-OMS: Astrocitoma pilocítico
Grado II-OMS: Astrocitoma difuso (de bajo grado)
Grado III-OMS: Astrocitoma anaplásico
Grado IV-OMS: Glioblastoma multiforme
En el caso de los meningiomas
Meningiomas (WHO 1)
Meningotelial
Fibroblástico
Transicional
Psamomatoso
Angiomatoso
Microquístico
Secretor
Rico en linfoplasmocitos
metaplásico
Meningioma (WHO 2)
Células claras
Cordoide
Atípico
Meningioma (WHO 3)
Papilar
Rabdoide
Anaplásico
A pesar de los esfuerzos de la OMS, parece que los conceptos neuroncológicos sean aún demasiado imprecisos y variables en lo que se refiere a términos, la definición de las principales entidades y sobretodo al significado de los grados.
Tras la primera edición (en varios idiomas) de la clasificación de la OMS (K.J.Zulch, Tipos histológicos de los tumores del sistema nervioso central, Organización Mundial de la Salud. Ginebra 1979) , el “WHO grading” fué con frecuencia confundido con los sistemas de “graduación histológica” tal como Kernohan y otros lo habían imaginado, para designar esquemáticamente las etapas (o estadíos) de desdiferenciación y de malignización creciente de un tumor. Por el contrario, el “WHO grading” debe ser considerado como una escala de malignidad que indica el comportamiento biológico, y por ello, el pronóstico clínico medio de las entidades tumorales que tienen el mismo grado. En consecuencia, en la clasificación de la OMS, los grados tienen esencialmente un significado pronóstico y deben ser considerados como grados de malignidad y no como etapas de malignización , independientemente de que si ciertos tumores de grado III o IV resultan de un proceso de transformación maligna de un tumor pre-existente.
La Clasificación de la OMS atribuye a los tumores de evolución lenta ( “de bajo grado” ) el grado I o el grado II, según tengan o no un carácter circunscripto. Los tumores de grado I son circunscriptos y tienen, por lo tanto, un mejor pronóstico que aquellos de grado II. En estos últimos, debido a que sus límites son imprecisos o la extensión es difusa (denominados erróneamente infiltrantes), se complica o impide con frecuencia la extirpación quirúrgica completa. Los tumores “de alto grado” se caracterizan por su crecimiento rápido, a veces en el seno de focos anaplásicos que aparecen dentro un tumor de bajo grado, o en otras ocasiones en una gran parte o en la totalidad de la masa tumoral. En el primer caso, la aparición de focos anaplásicos le confiere el grado III al tumor pre-existente (que era de grado I ó II). En el segundo caso, signos marcados de anaplasia están presentes en una gran parte o en la totalidad del tumor, que por ello tendrá el grado IV. La experiencia clínica demuestra que los tumores de grado III evolucionan más lento que los tumores de grado IV.
Por lo mencionado, se deberá estar muy atento al carácter circunscripto o no de un tumor, como así también, a los signos de crecimiento rápido, focales y moderados o generalizados e intensos. Desde el punto de vista histológico, los signos de crecimiento rápido son evidentemente la intensa densidad celular, el índice mitótico elevado y la anaplasia (escasa diferenciación celular). Es precisamente este carácter “anaplásico” que le ha dado el calificativo a los tumores de grado III. Los focos de necrosis y las proliferaciones vasculares se observan con frecuencia en los tumores de grado IV, pero son signos inconstantes e inseguros de un crecimiento rápido.
El esquema siguiente resume las características esenciales de los tumores reagrupados según su grado. Los tumores de grado I son circunscriptos (encapsulados o no) y tienen una celularidad moderada, que expresa su crecimiento lento. Los tumores de grado II tienen igualmente una densidad celular moderada, pero sus límites son imprecisos o difusos. En los tumores de grado III se han desarrollado uno o varios focos “anaplásicos”, en el seno de un tumor pre-existente de bajo grado (I ó II). En cuanto a los tumores de grado IV, ellos presentan una anaplasia muy pronunciada, que puede ser generalizada (hasta los límites de la masa tumoral) o focal (en el seno de un tumor pre-existente de grado inferior).
En este atlas las diferentes entidades tumorales son igualmente agrupadas en función de su grado, lo que corresponde al uso cada vez más extendido en la práctica clínica. Este método original para la clasificación neuroncológica será apreciada probablemente desde un punto de vista práctico, tanto por los neuropatólogos y los neurorradiólogos, como por los neurocirujanos y neurólogos, e inclusive de una manera general, por los anatomopatólogos, radiólogos, oncólogos, internistas y generalistas. La terminología y el grado son aquellos actualmente preconizados por la Organización Mundial de la Salud (OMS) (P.Kleihues, P.C.Burger, B.W.Scheithauer, Tipos histológicos de los tumores del sistema nervioso central, Springer. Berlin 1993) .
Recordemos que los tumores de grado I son benignos, puesto que tienen un crecimiento lento y son circunscriptos. Las entidades tumorales enunciadas en ese grupo son más numerosas que en los otros tres grupos. Nos ha parecido de utilidad repartirlos en 4 categorías según la localización principal:
* Tumores benignos intraparenquimatosos (del I.01 al I.08) * Tumores benignos ventriculares (del I.09 al I.13) * Tumores benignos de las raíces nerviosas y de las menínges (del I.14 al I.24) * Tumores benignos de la glándula pineal y de la región hipofisaria (del I.25 al I.29). Nótese que los tumores de naturaleza osteo-cartilaginosa no son considerados en este atlas.
Los tumores de grado II tienen igualmente un crecimiento lento, pero contrariamente a los tumores de grado I, sus límites son imprecisos. El carácter más o menos difuso de estos procesos neoplásicos influyen desfavorablemente en su pronóstico por la dificultad de realizar una extirpación quirúrgica total. Las entidades tumorales que pertenecen a este grupo son menos numerosas que aquellas de grado I. Casi todos ellos tienen una localización intraparenquimatosa.
En los tumores de bajo grado (grupos I y II) se puede desarrollar posteriormente uno o varios focos anaplásicos, caracterizados por una mayor densidad celular, un índice mitótico más elevado y una menor diferenciación de las células. En la clasificación de la OMS se atribuye el grado III a estos tumores “anaplásicos” pues su evolución es más rápida que la de los tumores de grado I ó II. Sin embargo, como lo veremos luego, ciertos focos “muy anaplásicos” pueden presentar signos histológicos de crecimiento muy rápido (índice mitótico muy elevado, anaplasia pronunciada, necrosis), lo que le confiere el grado IV. Muchas entidades de bajo grado son suceptibles de tornarse anaplásicas, pero ellas no son descriptas en su totalidad en este atlas. Se podría haber ilustrado el gangliocitoma anaplásico, el ganglioglioma anaplásico, el quiste epidermoide anaplásico, etc… Desde el punto de vista neurorradiológico, los focos de anaplasia se caracterizan por una toma de contraste, al menos si ellos son lo suficientemente extendidos. Para realizar el diagnóstico histológico se debe buscar la presencia de uno o varios focos anaplásicos, dentro de un tumor de grado I ó II. Por lo tanto, las biopsias estereotácticas deben comprender los dos componentes de estos tumores anaplásicos.
Los tumores malignos de grado IV muestran signos histológicos de crecimiento muy rápido en todas las regiones examinadas, o eventualmente, en áreas extensas desarrolladas dentro de un tumor pre-existente, que ha sido demostrado ocasionalmente en el momento de una operación previa. Si se refiere a una primera intervención, el diagnóstico de un tumor pre-existente de bajo grado puede admitirse cuando existen signos clínicos de larga duración, o al observar calcificaciones en el seno de un tumor maligno, o aún cuando focos de un tumor quiescente y bien diferenciado son todavía visibles vecino a los focos muy anaplásicos.
El atlas presenta los caracteres morfológicos esenciales de cada entidad tumoral, e inclusive, comprende el aspecto macroscópico cuando este puede contribuír. Las reseñas morfológicas más detalladas deberán ser buscadas en los tratados especializados. Estos aportarán informaciones adicionales útiles sobre la histogénesis y la genética (citogenética y genética molecular), donde los recientes desarrollos aclaran bien la definición y el origen de numerosas entidades tumorales (consultar entre otros P. Kleihues & W.C. Cavenee (ed.) Pathology & Genetics. Tumours of the Nervous System, International Agency for Research on Cancer. Lyon 1997) .
Las técnicas histológicas más utilizadas en las ilustraciones de este atlas son la hematoxilina-eosina (HE) y sobretodo el tricrómico de Masson (TM). En ocasiones se ilustra con otras técnicas. En lo que se refiere a las técnicas inmunohistoquímicas, el marcador antigénico es designado por la abreviatura comúnmente utilizada en la literatura.