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gangliocitoma

Epidemiología

Los gangliocitomas son tumores de estirpe neuronal que se presentan en individuos jóvenes y niños.

Localización

Su localización más habitual es supratentorial (lóbulo temporal…).

En la silla turca es extremadamente raro, y sólo 31 casos han sido reportados desde el primer informe de Greenfield en 1.919 hasta 1990.

Veintiuno de los 31 casos, presentaban síntomas por hipersecreción hormonal de lóbulo anterior. 16 de los cuales tenían además un adenoma hipofisario con acromegalia. Los cinco casos restantes presentaban amenorrea- galactorrea en dos, síndrome de Cushing en dos, y feminización en uno (Asada et al. 1990).

El gangliocitoma o tumor de Lhermitte-Duclos en el hemisferio cerebeloso por el engrosamiento de las folias le otorgan un aspecto “atigrado” al área a afectada, sin calcificaciones ni refuerzo postcontraste.

Diagnóstico diferencial

Wolansky y cols. comunican un gangliocitoma asociado con vasos anormales cuya presencia complica el diagnóstico diferencial con el hemangioblastoma.

Persiste controversia en cuanto a si corresponde a un hamartoma o a un proceso neoformativo no evolutivo.

El ganglioglioma cerebeloso se diferencia del anterior por presentar componente quístico, eventualmente con calcificaciones y refuerzo.

La presencia de astrocitos atípicos, en el examen anatomopatológico, permite diferenciar al ganglioglioma del gangliocitoma cuya presentación tanto en TAC como en RM rara vez plantea dudas en cuanto al diagnóstico diferencial con los hemangioblastomas.

Clínica

La presentación más habitual es en forma de epilepsia refractaria.

Tratamiento

Son lesiones de naturaleza habitualmente benigna que requieren extirpación lo más completa posible.

Bibliografía

Asada, H, M Otani, S Furuhata, H Inoue, S Toya, y Y Ogawa. 1990. «Mixed pituitary adenoma and gangliocytoma associated with acromegaly–case report». Neurologia Medico-Chirurgica 30 (8) (Agosto): 628-632.

gangliocitoma.txt · Última modificación: 2013/04/21 10:48 (editor externo)