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Ependimoma papilar

El ependimoma papilar representa una variante rara que se caracteriza porque las células tumorales rodean un núcleo fibrovascular [(Dulai, Mohanpal S., Dario V. Caccamo, Anita L. Briley, Michael S. B. Edwards, Paul G. Fisher, y Norman L. Lehman. 2010. Intramedullary papillary ependymoma with choroid plexus differentiation and cerebrospinal fluid dissemination to the brain. Journal of Neurosurgery: Pediatrics 5, no. 5 (5): 511-517. doi:10.3171/2009.12.PEDS09130.)].

(OMS grado II)

Es la variedad histológica menos frecuente del ependimoma.

(M9393/1)

Se caracteriza por la presencia de cilios y blefaroblastos.

Microscópicamente puede ser confundido con el papiloma de plexo coroideo.

Se ha descrito un caso de ependimoma papilar con morfología característica de localización ectópica cortical superficial.

El tumor creció en una niña de once años de edad, bien circunscrita grande en el lóbulo parietal izquierdo, sin continuidad con el sistema ventricular. El paciente presentaba dolor de cabeza intenso, vómitos y hemiparesia derecha de inicio brusco.

Histopatológicamente el tumor reveló un patrón papilar con pseudorrosetas numerosas. Inmunohistoquímicamente, las células neoplásicas de ambas estructuras papilares y pseudorrosetas fueron positivas para proteína ácida fibrilar glial y vimentina, mientras que eran sólo ligeramente inmunorreactivas para antígeno de membrana epitelial y negativa para citoqueratinas. Los hallazgos ultraestructurales revelaron la presencia de cilios que normalmente se encuentran en los cuerpos de las células neoplásicas y filamentos intermedios gliales similares. El diagnóstico final de ependimoma papilar superficial en localización ectópica se basó tanto, en el perfil inmunofenotípico y características ultraestructurales que confirmaron la naturaleza de células ependimarias neoplásicas (Grajkowska, Wiesława, Ewa Matyja, Maciej Pronicki, Paweł Daszkiewicz, Marcin Roszkowski, Danuta Perek, and Monika Drogosiewicz. 2009. “Papillary Ependymoma with Unique Superficial Cortical Location: Immunohistochemical and Ultrastructural Studies. A Case Report.” Folia Neuropathologica / Association of Polish Neuropathologists and Medical Research Centre, Polish Academy of Sciences 47 (4): 354–361.).

Bibliografía

ependimoma_papilar.txt · Última modificación: 2013/04/25 22:01 (editor externo)