enfermedad_inflamatoria_orbitaria_idiopatica

La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI), previamente denominado pseudotumor orbitario inflamatorio.

Es más frecuente entre la 3.ª y la 6.ª décadas de la vida, aunque hay casos descritos en niños y ancianos.

Es un trastorno infrecuente, pero aún así constituye el 5-6% de los casos de inflamación orbitaria 1) 2).

Es la tercera causa de inflamación orbitaria, después de la oftalmopatía tiroidea y de los procesos linfoproliferativos.

El comienzo es agudo o subagudo y suele ser unilateral, excepto en niños, donde con frecuencia es bilateral y de instauración insidiosa.

Puede afectar a cualquier componente de las partes blandas de la órbita (glándula lagrimal, músculos, grasa…) y es por ello por lo que puede cursar con diferentes manifestaciones clínicas 3).

Se denominan así el conjunto de procesos orbitarios de carácter inflamatorio que se caracterizan porque su clínica es semejante a la del tumor orbitario. Pueden localizarse en cualquier región y se manifiestan con un exoftalmos lento (1-6 meses) que suele ser unilateral, junto con edema palpebral, alteraciones en la motilidad y palpación de una masa orbitaria dolorosa que además de producir diplopia puede disminuir la agudeza visual.

La etiopatogenia es desconocida, si bien se postulan hipótesis infecciosas o autoinmune, sobre una base genética.

Generalmente son secundarios a infecciones menores o a procesos traumáticos. Se conocen los asociados a granulomatosis de Wegener, tuberculosis, sarcoidosis, y a la inflamación inespecífica del seno cavernoso (oftalmoplejia dolorosa o Sd. de Tolosa Hunt), aunque muchos de ellos son idiopáticos. Se realizará el diagnóstico diferencial con la hiperplasia linfoidea, los tumores orbitarios, y también con el exoftalmos de origen tiroideo. El tratamiento se inicia con corticoterapia que podrá combinarse con radioterapia, y finalmente con la cirugía, aunque a veces ésta será necesaria para descartar la posibilidad de tumor.


1)
ILSE MOMBAERTS , ROEL GOLDSCHMEDING , LEO KOORNNEEF , et al .: What is Orbital Pseudotumor?. Surv Ophthalmol 41 (1) July-August 1996
2)
LUTT JR, LIM LL, PHAL PM, ROSENBAUM JT.: Orbital inflammatory disease. Semin Arthritis Rheum 2008; 37: 207-22
3)
GEGÚNDEZ JA, NOGUEROLES BERTÓ M.: Diferentes formas clínicas del pseudotumor orbitario inflamatorio idiopático. St Ophthal. Vol. XVIII n.º 2/1999: 117-121
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