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displasia_fibrosa

Displasia fibrosa es el término acuñado por Lichtenstein y Jaffe para describir un trastorno que afecta fundamentalmente al hueso, pero a veces se acompaña de anormalidades extraesqueléticas.

El cuadro se caracteriza porque el hueso normal se reemplaza con una mezcla casual de tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños de hueso trabecular inmaduro

La lesión suele ocurrir en el esqueleto en crecimiento con deformidades angulares que pueden ser el resultado de la mineralización defectuosa de la porción displásica en el interior de los huesos inmaduros. El hueso afectado se ensancha y el hueso cortical adyacente se adelgaza.

Se suele clasificar en tres grupos:

el tipo monostótico en que hay ataque de un solo hueso;

la forma poliostótica, en que hay ataque de múltiples huesos

una forma poliostótica acompañada de anormalidades endocrinas, como pubertad precoz, maduración esquelética prematura o hipertiroidismo, conjunto conocido actualmente como enfermedad de Albright.

Los sitios más comunes de afectación monostótica incluyen las partes proximales del fémur, tibia, húmero, costillas, cráneo, y la columna cervical, mandíbula y las costillas.

No es hereditario

Puede causar trastornos de audición

Su diagnóstico en RX es de apariencia de vidrio esmerilado

Se puede tratar con calcitonina

displasia_fibrosa.txt · Última modificación: 2013/04/21 10:47 (editor externo)