La cefalea en racimos o dolor facial vasogénico, también conocida por su nombre en inglés cluster headache o abreviadamente, clúster es una cefalea (dolor de cabeza) extremadamente intensa, debilitante, no pulsátil, que tiende a repetirse en la misma zona de la cabeza o de la cara en cada ocasión. También se describe como “cefalea suicida”, refiriéndose al dolor y desesperación, que en algunos casos extremos termina en el suicidio del paciente.También denominada “jaqueca histamínica”.
Epidemiología
Mientras las migrañas son más diagnosticadas en mujeres, la cefalea en racimo es más común en la población masculina, con una proporción entre varones y mujeres de 5:1.
Ocurre principalmente entre los 20 y 50 años. La brecha entre ambos sexos está progresivamente disminuyendo en el tiempo, sin estar aún claro si es por aumento de la prevalencia en mujeres o por un mejor diagnóstico de la patología en forma global. La latitud ocupa un rol importante en la ocurrencia de cefalea por racimo, siendo más común en zonas alejadas del ecuador. Se cree que esta mayor prevalencia en estas regiones sería por mayor variación de la duración del día.
La cefalea en racimos aparece bruscamente a una edad que oscila entre la adolescencia y la juventud y a menudo desaparece del mismo modo cuando el paciente alcanza alrededor de 70 años.
Aparentemente afecta a un 0,0027 % de la población mundial, y proporcionalmente más a los hombres. Sus causas no son demasiado conocidas (a pesar de que está descrita desde hace siglos) y tampoco se han desarrollado fármacos específicos para tratarla. Se caracteriza por un dolor de cabeza unilateral muy intenso que típicamente aparece a intervalos regulares que suelen ser de 24 a 48 horas durante determinados periodos (dos o tres meses), remitiendo el resto del año. Sin embargo, los periodos de actividad y remisión pueden variar según las personas: hay enfermos que la padecen de modo crónico como los hay que tienen periodos de remisión de varios años. Aparecen con frecuencia durante el sueño o al despertar por la mañana.
Etiología
No se conocen sus causas, aunque parecen estar relacionadas con los ritmos circadianos y se ha señalado una posible deficiencia en el hipotálamo. La ingestión de alcohol suele desencadenar un ataque en un periodo máximo de dos horas, y el consumo de tabaco durante los ataques suele acentuar el dolor.
Clínica
La característica de este tipo de cefaleas es que no tienen pródromos, duran entre 30 y 90 minutos y vuelven a aparecer una o más veces en el día, generalmente durante 4 a 12 semanas. Suelen presentarse siempre a la misma hora, después de la cual hacen una remisión típica durante un promedio de 12 meses.
Por lo general, los accesos de jaqueca aparecen en individuos predispuestos a sufrirlos y pueden activarse por factores como la luz brillante, el estrés, los cambios en la dieta, los traumatismos, la aplicación de medios de contraste radiológicos (especialmente, en la angiografía) y los vasodilatadores.
Consiste en ataques recurrentes y unilaterales de dolor agudo de frecuente ubicación óculofrontal u óculotemporal y, en ocasiones, el dolor se irradia hacia la mandíbula, por lo general del mismo lado de la cabeza.
Es frecuente la presencia de síntomas homolaterales del sistema autónomo (conjuntivas inyectadas, congestión nasal, rinitis, lagrimeo, rubefacción facial). A veces aparece una forma parcial del síndrome de Horner (ptosis y miosis).
Generalmente se asocian con ojo rojo,lagrimeo y destilación nasal, congestión facial y pueden, como otras cefaleas, acompañarse de fotofobia o fonofobia y náuseas aunque, contrariamente a las migrañas, no cursan con alteraciones ópticas (aura). Al contrario que en otras cefaleas, el ataque de cefalea en racimos suele acompañarse de agitación. La literatura médica describe el dolor de la cefalea en racimos como el más intenso que un ser humano puede soportar sin perder la consciencia. Es, por tanto, una enfermedad altamente incapacitante, pues impide al enfermo hacer cualquier actividad durante el ataque (que dura entre media hora y tres horas) y deja secuelas tales como agotamiento y depresión (hay un alto índice de suicidios entre quienes la padecen). No suele estar reconocida como causa de invalidez.
Tratamiento
Los enfermos son tratados habitualmente con analgésicos u otros fármacos destinados a la migraña común, enfermedad con la que no tiene mucha relación, razón por la cual los tratamientos tienen poco efecto.
Los tratamientos se dividen en abortivos que alivian un ataque individual y preventivos, que intentan combatir un ciclo completo.
Entre los abortivos se puede mencionar al oxígeno puro a un ritmo de diez-doce litros por minuto, las ergotaminas y los triptanos (sumatriptán y zolmitriptán). Estos últimos registran la mayor tasa de eficacia aunque su alto precio y sus efectos vasoconstrictores son factores limitativo de su prescripción.
Se ha descrito el uso de prednisona un corticoide como preventivo.
En algunos países, como Francia, la sanidad pública subvenciona bajo determinadas condiciones la totalidad del precio de estos analgésicos. En tratamiento de urgencia, al enfermo se le hace inhalar oxígeno, lo que suele tener un efecto también analgésico. Sin embargo, es frecuente que los facultativos de urgencias no sean capaces de detectar la enfermedad, dado que su incidencia es escasa, y traten al enfermo con analgésicos y ansiolíticos. Por este motivo, existen iniciativas de asociaciones de afectados tendentes a crear un carné de enfermo, validado por las autoridades sanitarias, que describan el tratamiento a aplicar en caso de ataque.
Existe controversia sobre la posible eficacia de una serie de tratamientos herbales (Kudzu) y hormonales (Melatonina).
En casos de cluster refractario, con necesidad de múltiples tratamientos preventivos y sintomáticos, puede estar indicada la cirugía funcional mediante estimulación cerebral profunda (Deep Brain Stimulation - DBS) de núcleos hipotalámicos o bien mediante estimulación del nervio suboccipital.