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Astrocitoma difuso

Epidemiología

Son los gliomas de bajo grado más frecuentes.

Afectan sobre todo a niños y adultos jóvenes entre 20 y 40 años.

Estudios recientes han mostrado un aumento progresivo de su incidencia en pacientes mayores de 60 años

Clasificación

Astrocitoma difuso IDH mutado

Astrocitoma difuso IDH nativo

Astrocitoma difuso NOS

Antigua

* Fibrilares

* Protoplasmicos

* Gemistocíticos

Se clasifican como tumores de grado 2 de la OMS.

Las anomalías genéticas más frecuentes son las mutaciones de TP53 y de la isocitrato deshidrogenasa 1 (IDH1). Aunque habitualmente se describen como tumores indolentes o “benignos”, los astrocitomas difusos (AD), son en realidad neoplasias malignas que limitan la tasa de supervivencia a 10 años a un 17%, siendo la mediana de supervivencia de 4,7 años. Se han descrito múltiples variables pronósticas, entre las que destacan la edad y situación funcional del paciente, la existencia de déficit neurológico, el tamaño del tumor, y su localización en áreas elocuentes.

Clínica

Su síntoma de presentación más frecuente son las crisis epilépticas. Se presentan generalmente como lesiones difusas infiltrativas de localización hemisférica en sustancia blanca, pero pueden aparecer como lesiones focales circunscritas. Pueden afectar al córtex adyacente, y tienen especial predilección por áreas funcionales “secundarias” como el área suplementaria motora y el lóbulo de la ínsula. La captación de contraste es poco frecuente, y su aparición debe hacer sospechar malignización.

Tratamiento

Las opciones terapéuticas en los AD son: observación, cirugía, radioterapia y quimioterapia. La observación estricta, con controles radiológicos periódicos, se recomienda en pacientes asintomáticos o mínimamente sintomáticos, e incluso en aquellos con crisis epilépticas al diagnóstico, pero bien controladas con tratamiento médico. La observación está contraindicada en aquellos pacientes cuya sintomatología no se controla con tratamiento médico. La cirugía permite la obtención de histología para llegar al diagnóstico definitivo y caracterización molecular del tumor, y es la primera opción terapéutica en la mayoría de los casos. Sin embargo, aun en el caso de conseguirse una resección macroscópicamente completa, debe mantenerse un estrecho control, dado que, en pacientes <40 años intervenidos de astrocitomas de bajo grado no pilocíticos, se ha evidenciado una tasa de progresión tumoral de más del 50% a los 5 años. El momento óptimo para iniciar la radioterapia y las dosis más adecuadas para el tratamiento de los AD aún son objeto de discusión. En general, la radioterapia puede diferirse en pacientes en buena situación clínica, siempre que se haga un seguimiento cuidadoso. Los pacientes mayores de 40 años, los pacientes con tumores grandes irresecables y los que presentan déficit neurológico, son habitualmente tratados con radioterapia precoz. En cuanto al uso de quimioterapia, aunque no se dispone de evidencia firme para su uso adyuvante postquirúrgico (se ha observado beneficio en la supervivencia libre de progresión, pero no en la supervivencia global), hay ensayos clínicos prospectivos en marcha para evaluar esta indicación. En el momento de la progresión puede estar indicado el tratamiento quimioterápico o la reirradiación.

astrocitoma_difuso.txt · Última modificación: 2018/06/06 21:33 por administrador