Es un tumor de células germinales.
El tumor del seno endodérmico gonadal o tumor de Yolk Sac (Tumor de saco vitelino) fue descrito por primera vez en el año 1959 por Teilum.
Es un tumor maligno que histológicamente se caracteriza por la presencia de células germinales que adoptan un patrón de crecimiento típicamente reticular, túbulo-papilar, sólido y perivascular con formación de cuerpos de Schiller-Duval, que inmunohistoquímicamente son positivas para citoqueratina, alfafetoproteína y que presenta un mal pronóstico.
La localización más frecuente es a nivel gonadal, aunque se sabe que un 20% se localizan extragonadalmente, afectando a zonas como el área sacrococcígea, vagina, retroperitoneo, hígado, y mediastino.
Son raros. Por lo general, se encuentran en la línea media en la región pineal o la región supraselar 1).
Otros sitios inusuales incluyen cerebelo, cuarto ventrículo,y lóbulo frontal y temporoparietal y médula espinal.
Se han descrito hasta el 2013 un total de 7 en fosa posterior 2).
La teoría propuesta actual se relaciona con la migración aberrante de las células germinales primordiales. A medida que estas células migran a los pliegues gonadales primitivos durante la embriogénesis, puede ocurrir la mala colocación en la línea media, dando lugar a tumores extragonadales 3).