Son lesiones benignas que se originan por inclusión de restos ectodérmicos que quedan al cerrarse el tubo neural entre la tercera y quinta semana de gestación, por lo que muchos autores las consideran lesiones congénitas más que neoplasias verdaderas (Kleihues y col., 1993; Niikawa y col., 1992).
Es conocido como “el tumor perlado” por sus características macroscópicas de color nacarado.
Descrito por Dandy como los tumores más hermosos del cuerpo (Dandy, 1945).
También se los denomina “colesteatomas” (y, a menudo, se los confunde con los granulomas de colesterol).