Los schwannomas malignos se encuentran incluidos actualmente dentro de la denominación de tumores malignos de la vaina de nervios periféricos (MPNST), los cuales constituyen un grupo de neoplasias con características de diferenciación neural, formados por células en forma de huso, que generalmente se presentan en continuidad con un nervio o un neurofibroma (especialmente en pacientes con NF 1), o mostrando una diferenciación característica de vaina nerviosa.

Estos tumores pueden presentar un patrón epitelioide (MPNST epitelioides que suponen menos del 5% de los MPNST), pero también pueden incluir elementos glándulares (MPNST glandulares), o de diferenciación rabdomioblástica (tumores Triton).

En el grupo de tumores malignos de los nervios periféricos se incluyen, además de los MPNST, los sarcomas de células claras (productores de melanina pero con clínica y localización diferente del melanoma), los ependimomas extraespinales (que aparecen alrededor del sacro y el coxis), y los melanomas desmoplásicos (también llamados neurotrópicos y que generalmente aparecen en el cuello o en la cabeza).