Son infrecuentes y de difícil diagnóstico anatomopatológico, sobre todo si no se dispone de información clínica y radiológica adecuada.

Se incluyen en este grupo el astrocitoma desmoplásico infantil y ganglioglioma desmoplásico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplásico, ganglioglioma, gangliocitoma, neurocitoma, liponeurocitoma cerebeloso, tumor glioneuronal papilar, tumor glioneuronal formador de rosetas del cuarto ventrículo, paraganglioma espinal y gangliocitoma displásico del cerebelo o enfermedad de Lhermitte-Duclos.

La mayoría se clasifican como tumores grado I de la OMS, con la excepción del neurocitoma y liponeurocitoma cerebeloso (OMS II).

No está claramente establecido si el gangliocitoma displásico del cerebelo o enfermedad de Lhermitte-Duclos es una lesión neoplásica o hamartomatosa.

El comportamiento biológico de estos tumores es habitualmente poco agresivo, aunque en algunos tipos tumorales se han descrito casos con diseminación leptomeníngea y con rasgos anaplásicos. La presentación clínica más habitual es en forma de crisis comiciales o como hipertensión intracraneal.

El tratamiento de elección es habitualmente la resección quirúrgica completa.