tumor_pineal

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 +====== Tumor pineal ======
 +
 +[[Neoplasia]] en la región [[pineal]]
 +
 +====Epidemiología====
 +
 +3-8 % en niños (los más frecuentes son los [[tumor_de_celulas_germinales|tumores de células germinales]])
 +
 +< 1% adultos los más frecuentes son los gliomas y los meningiomas
 +
 +Los tumores que metastatizan son los de células germinales, ependimoma y tumores pineales propios.
 +
 +====Clasificación====
 +
 +Pineocitoma 9361/1 (WHO 1)
 +
 +Tumor pineal parenquimatoso de diferenciación intermedia 9362/3 (WHO 2-3)
 +
 +Pineoblastoma 9362/3 (WHO 4)
 +
 +Tumor papilar de la región pineal 9395/3*
 +
 +  * Células gliales
 +
 +Astrocitomas
 +
 +Oligodendroglioma
 +
 +[[quiste_pineal|Quiste glial]]
 +
 +  * Aracnoides
 +
 +Meningioma
 +
 +[[quiste_pineal|Quiste aracnoideo]]
 +
 +  * Epéndimo
 +
 +Ependimoma
 +
 +  * Resto de células germinales
 +
 +Coriocarcinoma
 +
 +[[Germinoma]] 
 +
 +Carcinoma embrionario
 +
 +Tumor seno endodérmico (Yolk Sac Tumor)
 +
 +Teratoma
 +
 +La región pineal es un sitio inusual para una [[metastasis_cerebral|metástasis cerebral]], pero debe considerarse en el diagnóstico diferencial de tumores de la región pineal (Samanci y col., 2011).
 +
 +====Clínica====
 +
 +Hidrocefalia
 +
 +Síndrome de Parinaud
 +
 +Pubertad precoz entumores de células germinales por el efecto luteinizante de la Gonadotrofina corionica
 +
 +====Diagnóstico====
 +
 +{{:pineal3.jpg|}}
 +
 +La determinación de [[marcadores tumorales]] en sangre o [[líquido cefalorraquídeo]] son insuficientes para establecer un diagnóstico de certeza:
 +
 +**Aumento de la Gonadotrofina corionica, HCG/B-HCG:** coriocarcinoma y el germinoma 
 +
 +**Aumento de la AFP:** Tumor seno endodérmico (Yolk Sac Tumor, carcinoma embrionario y teratomas de forma ocasional).
 +
 +====Tratamiento====
 +
 +La resección de un tumor pineal requiere una exigente planificación preoperatoria para seleccionar el abordaje quirúrgico óptimo y maximizar la resección y reducir al mínimo la morbilidad.
 +
 +Las consideraciones incluyen la anatomía específica del paciente, la extensión y las relaciones del tumor, y las técnicas que puedan ser empleadas durante la resección. 
 +
 +El [[abordaje infratentorial supracerebeloso|abordaje infratentorial supracerebeloso]] ofrece un pasillo directo a los tumores pineales caudales a las venas profundas, mientras que los que invaginan la placa tectal en dirección caudal se abordan mejor mediante la vía occipital transtentorial.
 +
 +Hidrocefalia: drenaje ventricular externo que previene la metastasis y evita un drenaje permanente ya que la mayoría no desrrolla hidrocefalia tras la extirpación quirúrgica del tumor.
 +
 +__Indicaciones__
 +
 +Controvertido:
 +
 +Todos son candidatos a resección excepto los germinomas.
 +
 +//Punción estereotáctica//
 +
 +Puede servir para una biopsia (muy peligroso por las abundantes venas existentes).
 +
 +El abordaje endoscópico puede representar una opción efectiva. Sin embargo, la extirpación del tumor debe limitarse a casos muy seleccionados (quística, poco vascularizada, y / o menor de 2,5 cm) (Chibbaro y col., 2012).
 +
 +//Extirpación con DVE previo//
 +
 +Consideraciones quirúrgicas importantes:
 +
 +{{:pineal2.png|}}
 +
 +La base de la pineal es la pared posterior del III ventrículo.
 +
 +El esplenio del cuerpo calloso está arriba
 +
 +El tálamo a ambos lados.
 +
 +La pineal se proyecta hacia la cisterna cuadrigémina a nivel pósteroinferior
 +
 +__Resección endoscópica__
 +
 +Permite la manipulación bimanual del tumor para la resección. Esto contrasta con el método establecido de biopsia por vía intraventricular.
 +
 +Se puede realizar en posición sentada por vía subtorcular. 
 +
 +El endoscopio se maneja con la mano izquierda y con la derecha el resto de instrumentos (Sood y col., 2011).
 +
 +**Radioterapia**
 +
 +Controvertido:
 +
 +Hay autores que prefieren irradiar con 5 Gy y ver si responde, otros prefieren una biopsia.
 +
 +No aplicar radioterapia si no es claramente maligno, y en niños menores de 3 años
 +
 +**Bibliografía**
 +
 +Chibbaro, S, F Di Rocco, O Makiese, A Reiss, P Poczos, G Mirone, F Servadei, et al. 2012. “Neuroendoscopic management of posterior third ventricle and pineal region tumors: technique, limitation, and possible complication avoidance.” Neurosurgical Review (January 19). doi:10.1007/s10143-011-0370-1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22258494.
 +
 +Samanci, Y, C Iplikcioglu, E Ozek, D Ozcan, and B Marangozoglu. 2011. “Lung carcinoma metastasis presenting as a pineal region tumor.” Neurocirugía (Asturias, Spain) 22 (6) (December): 579-582.
 +
 +Sood, Sandeep, Mark Hoeprich, y Steven D Ham. 2011. Pure endoscopic removal of pineal region tumors. Child’s Nervous System: ChNS: Official Journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery (Mayo 24). doi:10.1007/s00381-011-1490-1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21607639.
 +
 +**Libros recomendados**
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 +[[http://astore.amazon.com/neurocirugiacom/detail/3805590776|{{http://ecx.images-amazon.com/images/I/41CiC9YXLaL._SL210_.jpg}}]]
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 +[[http://astore.amazon.com/neurocirugiacom/detail/1455711128|{{http://ecx.images-amazon.com/images/I/41Y6AQ2TgOL._SL210_.jpg}}]]
 +
 +====Casos clínicos====
 +====I7430====
 +
 +[[Hidrocefalia obstructiva]]. [[Tumor pineal]]
 +
 +Niño de 10 años que ingresa por cuadro de hidrocefalia obstructiva secundaria a compresión por tumor de la [[glándula pineal]].
 +
 +[[Cefalea]] holocraneal en ocasiones paroxística y asociado en 2 ocasiones con vomitos.Los familiares lo notan más  somnoliento, con empeorameinto de la diplopía
 +
 +GCS 15, Paresia de VI para derecho y diplopía a la mirada extrema derecha
 +
 +
 +TAC craneal 
 +Ocupación parcial del tercer ventrículo por una masa de partes blandas, sugestiva de corresponder a pinealoma  que asocia mínima dilatación del tercer ventrículo y de los ventrículos laterales en relación con hidrocefalia obstructiva.
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 +{{pinealomai7430.jpg}}
 +
 +Todas las secuencias ponen de manifiesto una tumoración de 3 cm de diámetro que se localiza a la altura de la glándula pineal. Se trata de una lesión principalmente hipointensa en T1, ligeramente hiperintensa en T2 y FLAIR. Tras la administración de gadolinio, la lesión capta contraste de manera intensa, pero inhomogénea. La difusión no permite hacer una valoración correcta de la lesión debido a los artefactos provocados por la presencia de material metálico en relación con una ortodoncia.
 +Hay compresión extrínseca del acueducto de silvio que entraña dilatación del III ventrículo y otros ventrículos laterales.
 +
 +Se solicita estudio eje hipotalamo-hipofisario (endocrinológico) previo a cirugía.
  
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  • Última modificación: 2019/11/21 08:18
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