En el año 1998 una nueva variante de tumor glioneuronal mixtoa fue descrito por Komori et al. ¹⁾, incluido como una entidad separada en la clasificación de la OMS. Fue compuesta principalmente de elementos glioneuronales con estructuras pseudopapilares prominentes. Esta inusual del tumor glioneuronal mixta del sistema nervioso central se llama tumor glioneuronal papilar (PGNT). El pseudopapilas se compone generalmente de los vasos hialinizados cubiertos por una sola capa de estratificado o de la proteína glial fibrilar ácida (GFAP) astrocitos positivos. Las células que forman los elementos neuronales incluyen neurocitos, ganglioides células o células ganglionares en el neuropil que son sinaptofisina positivo. Hasta la fecha 32 casos de PGNT se han reportado en la literatura mundial. Se presenta el caso 33 con una revisión de la literatura.