El tumor neuroepitelial disembrioplásico es una lesión que pertenece, según la OMS, al grupo de tumores neuronales y glioneuronales, en el que se incluyen: el gangliocitoma, gangliocitoma displásico del cerebelo (Lhermitte-Duclos), astrocitoma infantil desmoplásico, ganglioglioma, ganglioglioma anaplásico, neurocitoma central, liponeurocitoma cerebeloso y paraganglioma del filum terminale.

Epidemiología

Esta neoplasia representa 1 a 2% de los tumores del sistema nervioso central.

El tumor neuroepitelial disembrioplásico suele diagnosticarse entre los 20 y 39 años de edad; es muy raro en las décadas subsiguientes, y los hombres son los más afectados (relación de 3:1 con las mujeres).

Localización

La localización más frecuente es supratentorial e intracortical, específicamente en el lóbulo temporal, con afección de las estructuras mesiales.

La neoplasia puede expresarse, también, en la corteza del lóbulo frontal o frontoparietal,el lóbulo occipital, las masas grises centrales, los tálamos, ventrículos laterales, el septum pellucidum, cerebelo y mesencéfalo.

Anatomía patológica

Desde el punto de vista macroscópico,es una neoplasia nodular bien delimitada, compuesta por material de aspecto mucoso localizada en la corteza, pero que no produce tumoración o algún tipo de lesión en el tejido circundante.

Los hallazgos microscópicos más frecuentes son neuronas maduras y columnas de células parecidas a oligodendrocitos dispuestas en una matriz de mucina o “componente glioneuronal específico”.

Cuando solamente se observa este componente se denomina “forma simple” y cuando se asocia con nódulos neurogliales o displasia cortical,“forma compleja”.

La lesión suele tener crecimiento mínimo o nulo, pues su potencial de proliferación es de 0 a 8%, por lo que se clasifica como lesión de comportamiento benigno y, según la OMS, neoplasia de grado I. De acuerdo con su comportamiento y características microscópicas, algunos autores la consideran una lesión “cuasi-hamartomatosa”.

Aún se discute si en realidad es un tumor o sólo una lesión de tipo hamartomatosa.

Clínica

La manifestación más común se relaciona con crisis convulsivas parciales de difícil contro (entre los tumores neuronales es el causante principal de dicha manifestación,aunque depende de dónde se localice la lesión).

Bibliografía

Jorge Pérez Espinosa, Mario Reséndiz Morán, David Aguirre Quezada, Patricia Vázquez Hernández,Virgilia Soto Abraham, Laura Chávez Macías, Juan E. Olvera Rabiela Tumor neuroepitelial disembrioplásico. Hallazgo de autopsia en una mujer de 85 años de edad.Patología 2008;46(3):266-8