Tumor que afecta al cuarto ventrículo y cerebelo, aunque una revisión de la bibliografía actual sugiere que pueden ser encontrados en una variedad más grande de sitios dentro del cerebro y la médula espinal.
Por lo general tiene un curso indolente y por lo tanto clasificado como un tumor OMS grado 1.
La naturaleza indolente de este tumor se evidencia por la ausencia de características histológicas agresivas, índices MIB-1 de proliferación baja y pronóstico relativamente favorable, pero también existen varias publicaciones de recurrencia entre los 9 meses y 10 años después de la cirugía.
No existe todavía ninguna característica del tumor que aparezca predecir el riesgo de recurrencia.
Komori y col., publicaron una descripción detallada de este tumor en base a una serie de 11 casos atendidos en la clínica Mayo, 2 habían sido descritos previamente como tumores disembrioplásicos de cerebelo.
Los pacientes han sido en su mayoría adultos jóvenes, con edades que oscilan entre 12 a 59 años, de sexo femenino.
Los estudios de imagen han revelado masas de la línea media en cuarto ventrículo o acueducto cerebral.
Se ha descrito tambien centrado sobre el septum pellucidum asociado a múltiples masas que ocupan la pared de los ventrículos laterales y bilaterales del tercer ventrículo, sin masa en el cuarto ventrículo. El estudio histológico e inmunohistoquímico reveló que el tumor presentaba una diferenciación bifásica caracterizada por rosetas predominantemente neurocítica pilocítica y astrocitorias con proliferación microvascular.
Debido a que este caso exhibe un patrón de crecimiento preocupante, se requieren más estudios para determinar la verdadera naturaleza de estos tumores (Xiong y col., 2011).
El riesgo de recurrencia de este tumor es todavía desconocido y la modalidad de tratamiento poco clara, por lo que deben ser objeto de seguimiento a intervalos regulares (Thurston y col., 2012).
Bibliografía
Thurston, Benjamin, Roxana Gunny, Glenn Anderson, Simon Paine, Dominic Thompson, Thomas Jacques, and Jessica Ternier. 2012. “Fourth Ventricle Rosette-forming Glioneuronal Tumour in Children: An Unusual Presentation in an 8-year-old Patient, Discussion and Review of the Literature.” Child’s Nervous System: ChNS: Official Journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery (December 14). doi:10.1007/s00381-012-1993-4.
Xiong, Ji, Ying Liu, Shu-Guang Chu, Hong Chen, Hai-Xia Chen, Ying Mao, y Yin Wang. 2011. «Rosette-forming glioneuronal tumor of the septum pellucidum with extension to the supratentorial ventricles: Rare case with genetic analysis». Neuropathology: Official Journal of the Japanese Society of Neuropathology (Octubre 24). doi:10.1111/j.1440-1789.2011.01261.x. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22017246.