tumor_embrionario_con_abundante_neuropilo_y_rosetas_verdaderas

Junto al ependimoblastoma constituye una entidad distinta de la familia del tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), en concreto es una variante poco frecuente de tumor neuroectodérmico primitivo que sólo se presenta en la población pediátrica.

No ha sido clasificado como una entidad independiente en la clasificación de los tumores 2007.

Fue descrita por primera vez por Eberhart y col. en el año 2000 1).

El estudio más grande fue publicado por Gessi que revisó 29 casos con siete casos originales 2).

La mayoría están situadas en la región supratentorial, ocasionalmente infratentoriales, y rara vez en la médula espinal 3)

Compuesto de células neuroectodérmicas primitivas en los agregados densos, intercalados con zonas hipocelulares contienen pequeñas células redondas ampliamente dispersas similar al neuropilo. Se aprecian pocos rosetas ependimarias ependimoblásticas y ocasionales 4).

Puede haber una diferenciación melanótica 5).

La inmunohistoquímica es una herramienta de diagnóstico altamente sensible y rápida para los datos genéticos, especialmente para el locus 19q13.42.6)


1) , 4)
Eberhart CG, Brat DJ, Cohen KJ, et al.: Pediatric neuroblastic brain tumors containing abundant neuropil and true rosettes. Pediatr Dev Pathol 3 (4): 346-52, 2000 Jul-Aug.
2) , 3)
Gessi M, Giangaspero F, Lauriola L, Gardiman M, Scheithauer BW, Halliday W, Hawkins C, Rosenblum MK, Burger PC, Eberhart CG. Embryonal tumors with abundant neuropil and true rosettes. A distinctive CNS primitive neuroectodermal tumor. Am J Surg Pathol. 2009;33:211–217. doi: 10.1097/PAS.0b013e318186235b.
5)
Majumdar K, Batra VV, Tyagi I, Sharma A. Embryonal Tumor With Abundant Neuropil And True Rosettes With Melanotic (Retinal) Differentiation. Fetal Pediatr Pathol. 2013 May 20. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 23688420.
6)
Ceccom J, Bourdeaut F, Loukh N, Rigau V, Milin S, Takin R, Richer W, Uro-Coste E, Couturier J, Bertozzi AI, Delattre O, Delisle MB. Embryonal tumor with multilayered rosettes: Diagnostic tools update and review of the literature. Clin Neuropathol. 2013 Jul 17.
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