En 1977 Laplane y col., describieron el síndrome del área motora suplementaria (AMS) caracterizado por:
1) Aquinesia global con predominio contralateral y arresto del lenguaje.
2) Predominio proximal a diferencia de los déficits de la CMP que son más distales.
3) La recuperación se inicia a los pocos días y puede tardar semanas.
4) Las secuelas a largo plazo incluyen alteración de los movimientos finos de las manos.
Generalmente el tono muscular está preservado. Puede haber parálisis facial emocional (simétrica en reposo y alterada con la expresión), grasping y perseveración motora con ROT conservados.
La recuperación se inicia precozmente con la recuperación de la acción refleja o automática.
Continúa con la recuperación parcial del movimiento voluntario con cierta demora entre la intención y la acción.
Finalmente puede quedar alteración de los movimientos finos alternados de ambas manos sobretodo en tareas complejas, que requieran gran destreza o efectuadas con rapidez como única secuela. La incidencia del síndrome del AMS reportada oscila entre 83-100%.
Bannur y col reportaron 6 pacientes con síndrome del AMS que se recuperaron en su totalidad en un período de 8-32 meses.
Zetner et al describieron 28 pacientes con lesiones tumorales en el AMS. La resección de la misma fue completa en 43% de los casos e incompleta en 57%; 24 pacientes (85%) tuvieron severa hemiparesia con neglect contralateral. El 100% de los pacientes con lesiones en hemisferio dominante tuvieron afasia transcortical motora. El grado de déficit se correlacionó con la extensión de la resección del AMS. La recuperación se produjo en un lapso de 11días-3 meses. Fontaine et al reportaron 11 pacientes con síndrome de AMS postoperatorio. El déficit se correlacionó con la extensión rostrocaudal de la exéresis del SMA. La recuperación se dio entre 3 días y 3 meses8. Krainik et al estudiaron la relación entre el síndrome del AMS y la extensión de la resección del AMS activada en la f-IRM preoperatorio y demostraron que el grupo de pacientes con déficit tenían resecada el 33- 100% (promedio: 60%) del AMS activada.
La alteración del lenguaje en el síndrome del AMS incluye:
a) Lenguaje hipofluente con disnomias y enlentecimiento (afasia transcortical motora).
b) Lenguaje tipo telegrama.
c) Repetición y comprensión conservadas.
d) Raramente parafasias.
e) Puede haber ecolalia y perseveración.
Los déficits del lenguaje postresección del AMS son transitorios probablemente debido a la participación bilateral del AMS en el lenguaje. Esta representación bilateral hace que también la exéresis del AMS no dominante dé alteración del lenguaje.
El principal diagnóstico diferencial en un paciente que presenta déficit motor en el postoperatorio inmediato es la lesión del tracto corticoespinal, la cual suele presentar aumento de los ROT a diferencia del síndrome del AMS. Incluso el déficit motor podría ser considerado un neglect motor más que hemiparesia dado que en muchas oportunidades el estímulo verbal sostenido por parte del examinador obtiene respuesta motora del hemicuerpo afectado. La recuperación del síndrome del AMS incluye la participación esencial del hemisferio sano donde el AMS adopta un rol preponderante para iniciar el reaprendizaje de los movimientos.
Rev. argent. neurocir. v.21 n.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./sep. 2007
Síndrome del área motora suplementaria postoperatoria. Reporte de un caso
Andrés Cervio, Mario Espeche, Rubén Mormandi, Santiago Condomí Alcorta, Jorge Salvat
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=s1850-15322007000300011&script=sci_arttext
Departamento de Neurocirugía, Instituto FLENI, Buenos Aires, Argentina