La degeneración corticobasal (DCB) es un trastorno neurodegenerativo que se caracteriza clínicamente por un cuadro progresivo marcadamente asimétrico de afectación extrapiramidal (rigidez, distonía, temblor,…) y cortical (apraxia, alteraciones sensitivas corticales, fenómeno del miembro alien,…).

La primera descripción clínico-patológica fue realizada en 1968 (Rebeiz et al 1968) y emplearon el término “degeneración corticodentatonígrica con acromasia neuronal” para referirse a esta entidad. Desde entonces muchos otros términos se han empleado (degeneración corticobasal gangliónica, degeneración corticonígrica con acromasia nuclear) haciendo más confusa la entidad hasta ser reemplazados todos por el más extendido actualmente de degeneración corticobasal. Este término hace referencia a una entidad que requiere de confirmación histopatológica para su diagnóstico. Sin embargo otras enfermedades pueden presentar una clínica similar pero con hallazgos histológicos completamente diferentes y viceversa, la DCB puede tener una forma de presentación que simule otras enfermedades. Es por ello, que en los últimos años se ha acuñado el término síndrome corticobasal (SCB) para referirse al síndrome clínico clásico de rigidez y disfunción cortical asimétricas, sea producido por la DCB o por otras entidades histológicas.