Ees una rara forma de neurofibromatosis, que se ha reconocido recientemente y parece afectar a alrededor de 1:40.000 individuos.

Al igual que con la neurofibromatosis, la schwannomatosis puede variar mucho entre los pacientes. Debido a esto, y debido a que la población de individuos es tan pequeño y el trastorno tan poco caracterizada, estos pacientes han sido difíciles de identificar definitivamente. Por lo tanto el proyecto de criterios de diagnóstico seguirán evolucionando a medida que se identifiquen más casos