Schwannoma del nervio vestibular
El schwannoma del nervio vestibular, es el mal llamado neurinoma o neuroma del acústico, denominados así clasicamente 1) 2).
Epidemiología
Representan hasta el 10% de los tumores intracraneales primarios con una incidencia estimada en 1,2 casos cada 100.000 habitantes por año 3)
El 95 % son unilaterales y los bilaterales están generalmente asociados a neurofibromatosis tipo II (NF2).
En el 2.5 % de las necropsias realizadas en personas de más de 65 años se encontró un schwannoma sin sospecha previa.
En un 7 a 10 % de los casos coexisten quistes aracnoideos en la misma localización.
Origen
Se originan habitualmente en el nervio vestibular superior (nervio utricular), específicamente en el área de transición entre la cubierta mielínica del sistema nervioso central (oligodendrocitos) y la del sistema nervioso periférico (célula de Schwann) conocida como área de Obersteiner Redlich, localizada aproximadamente a 1 cm del origen aparente del nervio vestibular superior en la porción lateral del surco bulboprotuberancial, en inmediaciones del conducto auditivo interno 4)
véase ganglio de Scarpa
Es un tumor, generalmente de crecimiento lento en el ángulo pontocerebeloso
Clasificación
Puede verse en dos formas: aislada (95 % de los casos) y asociada a la neurofibromatosis tipo 2, en la que aparece en forma bilateral y se presenta en pacientes en general más jóvenes.
Clasificación de Zini-Magnan 5).
Clasificación de Kanzaki 6).
Etiología
Fallo en el gen supresor de tumor en el brazo largo del cromosoma 22, que normalmente evita que los tumores se presenten. Se desconoce la causa de este defecto genético. Sin embargo, a menudo existe una asociación entre el schwannoma del nervio vestibular y el trastorno genético neurofibromatosis tipo 2 (NF2).
Fisiopatología
Conforme el tumor crece:
Presiona contra los nervios auditivos y de equilibrio, usualmente causando deterioro auditivo unilateral, tinnitus (tintineo,silbidos, etc.), y pérdida del equilibrio.
· Puede interferir con el nervio trigémino (sensibilidad facial), causando entumecimiento facial.
· También puede producir presión en los músculos de la cara, causando debilidad muscular o parálisis del lado donde se encuentra el tumor.
· Si el tumor crece más, puede eventualmente presionar contra estructuras nerviosas cerebrales.
La tasa de crecimiento no se puede predecir,siendo generalmente de 1 a 10 mm/año.No obstante algunos no presentan cambios en muchos años.
El 6 % incluso disminuye de tamaño aunque algunos pueden crecer hasta 20-30 mm/año.
Anatomía Patológica
Nace en el área de Obersteiner Redlich
Clínica
La pérdida unilateral progresiva de la audición, acúfenos y vértigo representan los síntomas más comunes en el momento del diagnóstico.
Pédida de audición (85.8%)
Hipoestesia facial (48.9%)
Ataxia (44.6%)
Acúfenos (40.1%)
Anacusia (26.3%)
Parálisis facial (21.1%).
Diagnóstico
La audiometría de tonos puros (ATP), ha sido considerada como un paso inicial para el diagnóstico. Si se trata de una pérdida auditiva neurosensorial asimétrica, se debe de completar con la electronistagmografía (ENG), y el registro de las respuestas auditivas del tronco cerebral (BAER).
En el tinnitus y/o vértigos, a pesar de una audiometría normal está indicado la ENG y exámenes BAER 7).
Los pacientes con pequeños SV pueden tener una marcha aparentemente normal, pero el déficit vestibular puede ser detectado por el uso adecuado del análisis de la marcha, sobre todo con los ojos tapados (Yin y col., 2011), por lo que es un test recomendable (Angunsri y col., 2011).
Resonancia magnética
Es la técnica diagnóstica de elección.
El calculo de su volumen se puede realizar mediante la fórmula ABC/2, lo cual es un método sencillo no inferior a la planimetría (Yu y col., 2013).
En caso de hipoacusia es necesaria la exploración meticulosa ya que puede ser dificil de detectar en los SV muy pequeños (von Kummer y col., 2011).
Es rara la posiblidad que una lesión confinada el poro acústico interno sea otro tipo de lesión (Sriskandan y col., 2011).
La resonancia de 3 teslas con gadolinio, es capaz de demostrar la localización del nervio facial (Nakai, 2013).
Escalas
Tratamiento
Complicaciones
Tras cirugía
Lesión de pares craneales
En la paresia facial se puede realizar una anastomosis hipoglosofacial
Inestabilidad persistente
Hemorragia intracraneal
Fístula de líquido cefalorraquídeo
Meningitis
Neumocele a tensión tras resección translaberíntica (Hertzano y col., 2011).
Tras radiocirugía
Afectación del nervio facial
Afectación del nervio trigémino
Transformación maligna tras radiocirugía (Ganz, 2013).
Se han encontrado 26 casos.
En 13 casos el tumor se produjo en el contexto de una neurofibromatosis tipo 2.
Ninguno de los pacientes tenía un tumor de tamaño inferior a 2,5 cm. y el período de latencia media entre el desarrollo de tumores malignos y la radioterapia fue de 5,8 años (Tanbouzi y col., 2011).
Aunque es imposible sacar conclusiones de casos aislados la radiocirugía se considera segura y el riesgo de transformación maligna, con o sin la radiocirugía, es muy baja. Los datos de seguimiento estarán disponibles con el tiempo, sin embargo, el aumento en el número de pacientes tratados principalmente con esta modalidad sugiere que se debe tener precaución en su uso en los jóvenes, y los pacientes deben ser informados de esta complicación poco frecuente pero potencialmente grave (Demetriades y col., 2010).
Pronóstico
La morbilidad postoperatoria es significativamente mayor en pacientes con un tamaño del tumor> 4 cm. (Kazim y col., 2011).
En pacientes mayores de 65 años, la adopción de una resección subtotal en casos seleccionados puede mejorar los resultados postoperatorios del nervio facial y reducir la duración de la cirugía y la consiguiente morbilidad (Nuseir y col., 2011).
La recuperación funcional de la paresia facial tras la cirugía depende del grado de afectación y el tiempo transcurrido (Rivas y col., 2011).
La radiocirugía presenta mejores resultados en cuanto a preservación de la audición (Park y col. 2011).
No hay disminución significativa en la calidad de vida tras la radiocirugía (Park y col., 2011).
Tras el tratamiento, la mayoría de los pacientes experimentan mejoría del tinnitus, mientras que otros pueden empeorar. Idependientemente del tratamiento, parece que hay una reducción global de la gravedad del tinnitus para todas las formas de microcirugía y radiocirugía estereotáctica. Es importante destacar que la observación conduce a un empeoramiento de los síntomas de tinnitus y por lo tanto debe ser sopesado en la recomendación de tratamiento 8)
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