Variante bien conocida y poco común del schwannoma benigno.

Descrita por primera vez por Woodruff en 1981 (Woodruff y col., 1981).

Constituye el 5% de los tumores benignos de la vaina nerviosa periférica.

Tiene un predominio en el sexo femenino, con una edad media de 55 años (15-79 años) y la mayoría de ellos se encuentran en el retroperitoneo o mediastino (Casadei y col., 1995).

Su presentación intrapulmonar (Domen y col., 2010), pie (Pasternack y Winter-Reiken, 2005; Nath y col., 2009), faringe (Tagore y col., 2007), es extremadamente rara.

A nivel pulmonar puede presentarse por crecimiento a partir de un nervio intercostal (Chen y col., 2009).

A nivel craneal son raros y se han publicado en el nervio abducens (Erlich y col., 2009), nervio petroso superficial mayor (Ayberk y col., 2008), ganglio de Gasser (Koyye y col., 2003), selar y paraselar (Perez y col., 2004).

Anatomía patológica

Se caracteriza por la presencia de células fusiformes dispuestas en fascículos compactos, hipercromasia y pleomorfismo nuclear variable, la alta celularidad, atipismo citológico, ausencia de cuerpos de Verocay y actividad mitótica, rasgos éstos que contribuyen a que con mucha frecuencia sean diagnosticados como lesiones malignas y tratados como tal (Xiang y col., 2005).

En la inmunohistoquimia presentan una fuerte y difusa positividad de la proteina S100 (Alfieri y col., 2011).

Por las características histológicas es dificil un diagnóstico intraoperatorio (Laforga, 2003).

Se ha descrito colocalizado con un neurofibroma plexiforme en ausencia de neurofibromatosis (Spinner y col., 2007).

Debido a sus características atípicas, puede conducir a un diagnóstico erróneo de malignidad por lo que es imperativo un correcto análisis histológico e inmunohistoquímico (Landeiro y col., 2003; Woodruff y col., 2003).

Imita radiológicamente a una neoplasia maligna, pero su naturaleza benigna se establece después de un examen adecuado.

Puede mostrar erosión ósea.

Clínica

Los síntomas neurológicos causados ​​por la compresión de las raíces nerviosas.

Pronóstico

El resultado es favorable, sin producir metástasis.

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