rombencefalosinapsis

La rombencefalosinapsis es una malformación de la fosa posterior que consiste en una agenesia del vermis con fusión en la línea media de los hemisferios cerebelosos, núcleos dentados y pedúnculos cerebelosos; el cuarto ventrículo aparece deformado, con una morfología triangular, más estrecho y afilado en su porción posterior; las folias cerebelosas y los surcos cerebelosos están orientados transversalmente.

A nivel supratentorial se demuestra ventriculomegalia, ausencia parcial del septum pellucidum, hipoplasia de los lóbulos temporales y fusión de los fórnices, que se continúan con un esplenio del cuerpo calloso poco desarrollado.

A menudo presentan hidrocefalia y / o malformación de Chiari tipo I o II.

Weaver, John, Sunil Manjila, Biji Bahuleyan, Barbara A Bangert, and Alan R Cohen. 2013. “Rhombencephalosynapsis: Embryopathology and Management Strategies of Associated Neurosurgical Conditions with a Review of the Literature.” Journal of Neurosurgery. Pediatrics 11 (3) (March): 320–326. doi:10.3171/2012.12.PEDS12188.

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