Son lesiones intracraneales congénitas originadas por tejido mal desplazado en la porción antero-superior del tercer ventrículo que interrumpen el libre flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) al obstruir de forma intermitente o prolongada el agujero de Monro (Roldán y col., 2003)

Son comunes en la región anterior del tercer ventrículo.

Suponen del 0,2 al 2 % de todos los tumores intracraneales y representan del 15 al 20 % de todas las lesiones intraventriculares.

Se presentan en adultos jóvenes (entre los 20 a 40 años), con predominio en varones (Bavil y col., 2007;Humphries y col., 2008).

De origen ependimario, se localizan exclusivamente en la parte inferior del septum pellucidum.

La flecha muestra el septum pellucidum

protruyendo hacia la porción anterior del tercer ventrículo entre las columnas del fornix.

Normalmente esféricos u ovoides, tienen un tamaño que varía desde pocos milímetros hasta tres o cuatro centímetros de diámetro.

Tienen cápsula fibrosa, con una cubierta epitelial y su crecimiento obedece a la acumulación del líquido proveniente de la actividad secretora de dicha capa epitelial, o de su descamación. Derivados del endodermo, algunos quistes coloide son enteramente quísticos y otros tienen una composición heterogénea compuesta por hemorragia antigua, cristales de colesterol y varios iones (Spears 2004).

Histológicamente están constituidos por células cilíndricas ciliadas que presentan secreción mucinosa (semejantes a la mucosa del aparato respiratorio) y por células escamosas, además poseen una fina cápsula fibrosa. Derivados del endodermo, algunos quistes coloides son enteramente quísticos y otros tienen una composición heterogénea compuesta por hemorragia antigua, cristales de colesterol y varios iones.

Por lo general, se presentan con ventriculomegalia y comienzan a ser sintomáticos en la adolescencia o edad adulta temprana, generalmente con manifestaciones de cefalea o síntomas de hipertensión intracraneal al provocar hidrocefalia obstructiva (por obstrucción temporal del foramen de Monro debido a un mecanismo de válvula), producen también apraxia de la marcha, demencia o alteración del estado cognitivo (relacionado con el incremento de la presión intracraneal), a veces papiledema.

Pueden presentar la clásica tríada de pérdida de memoria, alteración de la marcha e incontinencia, como en la hidrocefalia normotensiva.

Ocasionalmente se han descrito casos de muerte súbita (Skerbinjek y col., 2005; Shaktawat y col., 2006).

Aunque la causa exacta de este curso clínico es desconocido, se ha sugerido que la hidrocefalia aguda causada por la oclusión de los agujeros de Monro podría ser el causante. Pero esto, a su vez, puede ser el resultado de la inflamación aguda del quiste, que excepcionalmente puede ser debido a una hemorragia intralesional (Godano y col., 2010).

Diagnóstico

TAC

En TC se observan como masas esféricas iso/ hiperdensas de bordes lisos, su contenido es líquido similar al LCR en un 20 % (isodenso) o de contenido mucinoso en un 80% (hiperdenso). Pueden mostrar reforzamiento de su borde. Hay ensanchamiento del tercer ventrículo y ocasionalmente del septum pellucidum.

RM

Aunque la RM tiene la ventaja de imágenes multiplanares, la TC suele ser adecuada para el diagnóstico de un quiste coloide.

Además se han presentado dos casos, que eran más evidentes en TC que en las imágenes de RM. Estos quistes, mientras que son hiperdensos en la TC, fueron isointensos en RM (Mamourian y col., 1998).

El hecho de que presenten colesterol es probablemente responsable de las características de la RM exhibida por algunos quistes coloides (Armao y col., 2000).

La imagen muestra un área de redonda con aumento de intensidad de la señal en la porción anterosuperior del tercer ventrículo (flecha).

En RM son lesiones hiperintensas en T1 e hiperintensas en T2 en un 60% (relacionado con el contenido de proteínas y debido al efecto paramagnético del magnesio, cobre y hierro del quiste).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con el meningioma, ependinoma del tercer ventrículo, con el papiloma del plexo coroideo, con el craniofaringioma y con el teratoma entre otros.

Estos tumores son benignos y pueden extirparse totalmente en estadios tempranos, aunque se describe una alta mortalidad postquirúrgica.

El tratamiento óptimo es un tema controvertido.

Consiste en solucionar el bloqueo de LCR causado por la obstrucción foraminal y resecar la lesión.

En el pasado se colocaba un shunt bilateral por obstrucción del foramen de Monro, pero presentaba una serie de desventajas:

Dependencia del shunt

Progresión del tumor

Compresión hipotalámica

Descrita por Powell y col.,en 1983 (Powell y col., 1983).

Es difici realizarla cuando los ventrículos son de tamaño normal, ya que la limitación del espacio intraventricular aumenta el riesgo de lesionar estructuras elocuentes y vasos sanguíneos importantes.

Aunque la utilización del neuronavegador facilita el procedimiento. Un paso importante es la insuflación ventricular que permite la introducción del endoscopio sin causar daño involuntario al núcleo caudado.

Vídeo demostrativo: http://youtu.be/zzYYZEsd-uk (Margetis y Souweidane, 2013).

Los ventrículos de tamaño normal, no son una contraindicación para la resección endoscópica. Las tasas de complicaciones son al menos comparables a las de los pacientes con ventriculomegalia o aquellos tratados mediante resección microquirúrgica abierta (Wait y col., 2013).

Otra desventaja del tratamiento endoscópico es la dificultad para controlar la adherencia del quiste al techo del tercer ventrículo y la dificultad para obtener la exéresis completa del quiste, por lo que una vía de acceso puede ser la supraorbitaria (Delitala y col., 2011).

También está limitada por el alcance y la flexibilidad de los instrumentos que se pueden pasar a través de los canales de trabajo en un sistema rígido (Schirmer y col., 2011).

Es discutible si los números más altos de quistes recurrentes puede justificar las tasas de complicación ligeramente inferior logradas con la extirpación endoscópica. Sin embargo, los resultados han ido mejorando con los años, pudiéndose realizar extirpaciones completas hasta en el 90% de los casos (Boogaarts y col., 2011).

Por otra parte, las modificaciones observadas en las imágenes de resonancia magnética de control justifican la necesidad de controles por lo menos en los primeros 2 años tras la operación (Boogaarts y col., 2011).

Vía transcallosa o transcortical

El tratamiento quirúrgico de este tipo de lesiones, requiere la retracción de la sustancia blanca profunda para obtener una visualización adecuada, en los cuales un sistema de retractores tubulares diseñados para aplicar junto a sistemas de neuronavegación como el ViewSite Brain Access System (Vycor, Inc), puede ser una alternativa (Raza y col., 2011).

Tradicionalmente se consideró el tratamiento estándar. Sin embargo, no está exento de riesgos.

En una serie de 38 pacientes resecados por vía transcortical-transventricular, hubo un 30% de complicaciones postoperatorias (Camacho y col., 1989).

La aspiración estereotaxica, puede ofrecer una alternativa terapéutica superior a la resección quirúrgica convencional (Maeder y col., 1990).

Bibliografía

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