pneumosinus_dilatans

Es una enfermedad rara.

Se trata de una anomalía en el desarrollo de los senos paranasales, consistente en una dilatación progresiva de sus paredes, pudiendo adquirir dimensiones considerables. La cavidad formada está vacía, revestida por una mucosa normal y contiene aire, a menos que se infecte secundariamente.

Se trata de un proceso unilateral.

Historia

El primer caso de Pneumosinus dilatans (PD) fué publicado por Meyes en 1898.

Benjamin fue el primer autor que propuso el término de PD para denominar a esta patología.

Epidemiología

Suele aparecer en el varón joven entre 20 y 40 años.

La localización más frecuente es la frontal.

Etiología

Se ha reportado en asociación con esfeno-orbitario meningioma, meningioma del nervio óptico vaina orbital enfermedades fibro-óseas y meningioma intracraneal, neurilemoma orbitario (Hsu y Wang, 2002)(Nair y col.,2011).

Es considerado por algunos autores un signo de meningioma adyacente (Hirst y col., 1982; Miller y col., 1996).

Clínica

Puede manifestarse de forma muy diversa, siendo lo más frecuente como una tumoración frontal indolora, dura y que va aumentando de tamaño inexorablemente, aunque puede pasar por largos períodos de estabilización. Las manifestaciones oculares son muy poco frecuentes, y cuando aparecen se trata de PD etmoidales.

La etiología de esta rara malformación esquelética, ha sido revisada por diversos autores como Lombardi, Dhillon , Pospisil … siendo todavía desconocida.

Se han propuesto diversas hipótesis para explicar la patogenia del PD, de ellas la endocrina es la más aceptada. Debido a un desajuste endocrino desconocido, el seno frontal comienza a hipertrofiarse de forma anormal y progresiva. Las hormonas que se han visto más implicadas son: la hormona de crecimiento (GH) (la más importante), las hormonas sexuales y las hormonas tiroideas. La hiperproducción de GH en el PD fue ampliamente estudiada por Gardel y Maduro. La GH en el PD favorece la actividad osteoclástica. Esta actividad suprime el obstáculo óseo encontrado por la neumatización durante la formación de los senos paranasales, permitiendo así el agrandamiento progresivo del seno.

El diagnóstico de PS es sencillo si a la clínica le añadimos radiografías seriadas que constaten el aumento progresivo del seno y otras técnicas de imagen, como el TAC o la RMN.

Bibliografía

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Bourdial J: Ann Oto-Laryng (Paris), t. 87, n.º 7-8, jul. 1970; 405-436.

Dhillon RS, Williams DC: Pneumosinus dilatans. Journal of Laryngology and Otology 1987; 101: 828.

Gardel J, Maduro R: Une observation de pneumosinus dilatans. Ann d'ORL 1965; 82: 7-8, 619.

Hirst, L.W. et al., 1982. Sphenoid pneumosinus dilatans. A sign of meningioma originating in the optic canal. Neuroradiology, 22(4), págs.207-210.

Hsu, W.-M. & Wang, A.-G., 2002. Pneumosinus dilatans associated with orbital neurilemmoma. Zhonghua Yi Xue Za Zhi = Chinese Medical Journal; Free China Ed, 65(5), págs.218-224.

Lombardi G: Radiology in Neurophthalmology. Baltimore, Williams and Wilkins.

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Miller, N.R. et al., 1996. Pneumosinus dilatans: a sign of intracranial meningioma. Surgical Neurology, 46(5), págs.471-474.

Nair, A. et al., 2011. Bilateral primary optic nerve sheath meningiomas with pneumosinus dilatans. Acta Neurochirurgica. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21892635

Pospisil OA, Balmer MC: Pneumosinus dilatans. British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 1988; 26: 375.

Stretch JR, Poole MD: Pneumosinus dilatans as the aethiology of prigressive bilateral blindness. Br J Plast Surg 1992; 45(6): 469-473.

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