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Paquimeningitis hipertrófica

Es un proceso inflamatorio de etiología desconocida que se caracteriza por un engrosamiento de la duramadre causando el crecimiento pseudotumoural.

Epidemiología

Es una enfermedad rara

Tipos

Existen formas craneales, espinales y craneoespinales.

Etiología

Pueden deberse a procesos infecciosos, autoinmunes o neoplásicos subyacentes, aunque la mayoría de los descritos en los últimos años no presenta patología de base, es la paquimeningitis hipertrófica idiopática.

Clínica

Las manifestaciones clínicas suelen ser secundarias a la compresión de estructuras adyacentes, pero también puede ser secundaria a procesos inflamatorios.

Diagnóstico

El diagnóstico se obtiene principalmente mediante la exclusión de las causas infecciosas, neoplásicas y autoinmunes.

La observación de una paquimeningitis en las pruebas de neuroimagen obliga a un amplio estudio etiológico en busca de enfermedades infecciosas, autoinmunes y neoplásicas.

En las formas craneales pueden existir edema parenquimatoso, lo que explicaría las crisis epilépticas y el deterioro cognitivo.

Tratamiento

Se desconoce el tratamiento idóneo, pero la mayoría de los pacientes suele responder a la terapia corticoidea, por lo que el tratamiento con esteroides es el tratamiento más utilizado.

La respuesta a los corticoides es espectacular, aunque muchas veces se requiere su mantenimiento de forma continua.

Sánchez Medina y col., publicaron Dos casos clínicos tratados mediante cirugía sin ningún tratamiento adicional y con buena respuesta clínica y radiológica (Sánchez Medina y col., 2012).

Paquimeningitis hipertrófica idiopática espinal

El tratamiento ideal es controvertido.

En la resonancia magnética muestra un engrosamiento de la duramadre, con intensidad de señal mixta en T1 y T2.

El estudio anatomopatológico revela, inflamación crónica inespecífica.

En el caso de una mielopatía crónica por compresión, debido al cambio hipertrófica dural, la cirugía descompresiva como laminectomía o laminoplastia puede ser útil, seguida de una terapia con esteroides en el post-operatorio (Kim y col., 2011).

Bibliografía

Kim, Jee Hee, Young Mok Park, and Dong Kyu Chin. 2011. “Idiopathic hypertrophic spinal pachymeningitis : report of two cases and review of the literature.” Journal of Korean Neurosurgical Society 50 (4) (October): 392-395. doi:10.3340/jkns.2011.50.4.392.

Sánchez Medina, Yanire, Angel Triana Pérez, Jaime Domínguez Baez, Luis Francisco Gómez Perals, and Pedro Antonio Pérez Del Rosario. 2012. “[Chronic Hypertrophic Pachymeningitis: 2 Clinical Cases Are Presented.].” Neurocirugia (Asturias, Spain) (November 30). doi:10.1016/j.neucir.2011.03.001.

paquimeningitis_hipertrofica.txt · Última modificación: 2013/04/21 10:50 (editor externo)