Epidemiología
La edad de diagnóstico en adultos fluctúa entre los 25 y 50 años, en los niños entre los 9 y 15 años.
Las manifestaciones neurológicas de la neurosarcodosis se presentan habitualmente dentro de los dos primeros años del comienzo de la enfermedad sistémica.
La sarcoidosis puede afectar el sistema nervioso central en aproximadamente 5-15% de los casos.
Patogenia
La afectación de las leptomeninges por la sarcoidosis.
Clínica
Cualquier parte del sistema nervioso puede estar involucrado, por lo que la presentación puede ser muy variada, aunque el compromiso de nervios craneanos es la manifestación neurológicas más frecuente.
La enfermedad aislada de la médula espinal es mucho menos común y los informes se limitan a casos aislados y series pequeñas (Duhon y col., 2011).
El nervio facial es el más comprometido, aproximadamente un 20% de los pacientes presentan paresia facial. Generalmente es unilateral, pero puede ser bilateral.
El compromiso del nervio óptico también es frecuente, llegando en ocasiones a la atrofia del nervio óptico.
Se puede observar edema de papila debido a masas intracraneanas, meningoencefalitis e hidrocefalia; infiltración granulomatosa del disco óptico, orbitaria o retro-orbital; y papilitis secundaria a neuritis óptica, periflebitis retineana o uveitis posterior severa. Se describen además otros compromisos del globo ocular, como: uveítis, iriditis y coroiditis.
Otros nervios craneanos menos frecuentemente afectados son: el acústico (uni o bilateral), trigémino, recurrente laríngeo e hipogloso.
Otra sintomatología secundaria a la afectación de SNC es la enfermedad cerebrovascular. Se han descritos déficit neurológico focal transitorio e infartos encefálicos debido a vasculitis.
Las manifestaciones secundarias al aumento de la presión intracraneana como: cefalea y compromiso de conciencia, son generalmente consecuencia del compromiso meníngeo difuso, o bien secundario a hidrocefalia. También existen reportes de crisis convulsivas (1).
Las alteraciones psiquiátricas se deben al compromiso del parénquima cerebral o a alteraciones neuroendocrinas, ya que existen lesiones en el eje hipotálamo-hipofisiario y de la glándula hipófisis.
Las lesiones en el troncoencéfalo son infrecuentes, puede observarse lesiones desmielinizantes, infartos y hemorragias.
La médula espinal rara vez se compromete, las alteraciones observadas corresponden habitualmente a masas intramedulares, similares a las observadas en enfermedades desmielinizantes.
Una vez iniciado los síntomas medulares se produce un deterioro clínico en el curso de 18 meses.
El compromiso del SNP en la neurosarcoidosis ha sido reportado en un 6 a 18% de los casos. Se manifiesta como una mononeuropatía (nervios frénico, cubital, radial, mediano y peroneo), una mononeuropatía múltiple o una polineuropatía simétrica. Menos frecuente es su presentación como una polirradiculopatía.
La miopatía es una rara manifestación de la neurosarcoidosis. La biopsia muscular puede mostrar la presencia de granulomas.
Diagnóstico
Biopsia con correlación histopatológica
La biopsia generalmente se realiza en linfonodos, conjuntiva o músculo. Se observa la presencia de granulomas no caseosos. Es importante señalar que la muestra debe ser amplia ya que estos granulomas son escasos.
Es importante considerar que la presencia de granulomas no constituye el diagnóstico definitivo de sarcoidosis, ya que se deben descartar otras enfermedades granulomatosas.
Complicaciones
Neuropatías craneales
Meningitis
Disfunción neuroendocrinológica
Hidrocefalia (Kim y col., 2012).La hidrocefalia es muy rara. Se ha publicado un caso de hidrocefalia con alteración mental en un paciente con tuberculosis (Lee y col., 2010).
Convulsiones
Síntomas neuropsiquiátricos
Mielopatía
Neuropatías
Bibliografía
Duhon, Bradley S, Lubdha Shah, y Meic H Schmidt. 2011. Isolated intramedullary neurosarcoidosis of the thoracic spine: case report and review of the literature. European Spine Journal: Official Publication of the European Spine Society, the European Spinal Deformity Society, and the European Section of the Cervical Spine Research Society (Mayo 20). doi:10.1007/s00586-011-1842-2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21598117.
Kim, Sung Hoon, Sang Weon Lee, Soon Ki Sung, and Dong Wuk Son. 2012. “Treatment of Hydrocephalus Associated with Neurosarcoidosis by Multiple Shunt Placement.” Journal of Korean Neurosurgical Society 52 (3) (September): 270–272. doi:10.3340/jkns.2012.52.3.270.
Lee, Chang-Hyun, Young Sub Jung, and Sang Hyung Lee. 2010. “Hydrocephalus as a Presenting Manifestation of Neurosarcoidosis : Easy to Misdiagnose as Tuberculosis.” Journal of Korean Neurosurgical Society 48 (1) (July): 79–81. doi:10.3340/jkns.2010.48.1.79.