El meningioma rabdoide (MR) fué descrito por primera vez en 1998 como una variante inusual de meningioma (Kepes y col., 1998).
En el año 1978 Beckwith y Palmer describieron un tumor renal agresivo en niños en el cual las células tumorales poseían un amplio citoplasma eosinófilo denso, a menudo con una inclusión prominente paranuclear y un núcleo excéntrico. Se le denominó Tumor Rabdoide. Posteriormente se han ido describiendo tumores rabdoides y tumores con áreas rabdoides en muchos otros órganos, incluido el SNC. En dicha localización existen tumores en los que estas células se acompañan de elementos teratomatosos: Tumor Rabdoide/Teratoide atípico. Pero también se han descrito células rabdoides en gliomas y meningiomas.
Pronóstico
El meningioma rabdoide se clasifica como grado III según la OMS. La importancia de identificar estas neoplasias radica en su comportamiento agresivo y en su aumento de la actividad proliferativa con una alta tasa de recurrencia (Perry y col., 1997).
Epidemiología
Los meningiomas rabdoides son muy poco frecuentes.
La hemorragia espontánea es una manifestación inusual. En un caso, el tratamiento de la infertilidad podría haber desencadenado la progresión y el sangrado debido a un desequilibrio de las hormonas sexuales (Motegi y col., 2012).
Anatomía patológica
Forman agregados de células rabdoides. Estas son redondas, con núcleos excéntricos y nucleólos promitentes. Algunas contienen un citoplasma eosinófilo y espirales de filamentos.
En la mayor parte de los meningiomas rabdoides se puede determinar la naturaleza meningotelial de la lesión, puesto que se observan áreas tumorales con histología convencional de meningioma, en transición a áreas rabdoides. Esto pudiera de ser de utilidad en el diagnóstico intraoperatorio citológico si la muestra remitida incluyera dichas zonas, pero el diagnóstico diferencial citológico en tumores rabdoides del SNC es amplio, e incluye tanto tumores primarios como secundarios.
Se han identificado una población de celulas endoglina CD105-positivo con rasgos de células mesenquimales que podría proporcionar una diana terapéutica prometedora en el manejo de los meningiomas malignos (Hu y col., 2011).
Diagnóstico
En TAC y RM tiende más a menudo a tener componentes quísticos, edema peritumoral, y afectación ósea (Kim y col., 2007).
Bibliografía
Hu, D. et al., 2011. Identification of CD105 (endoglin)-positive stem-like cells in rhabdoid meningioma. Journal of Neuro-Oncology. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21894449
Kepes JJ, Moral LA, Wilkinson SB, et al. Rhabdoid transformation of tumor cells in meningiomas: a histologic indication of increased proliferative activity: report of four cases. Am J Surg Pathol 1998;22:231–38
Kim, E.Y. et al., 2007. Rhabdoid Meningioma: Clinical Features and MR Imaging Findings in 15 Patients. AJNR Am J Neuroradiol, 28(8), págs.1462-1465.
Motegi, Hiroaki, Hiroyuki Kobayashi, Shunsuke Terasaka, Nobuaki Ishii, Masaki Ito, Daisuke Shimbo, Kanako Kubota, and Kiyohiro Houkin. 2012. “Hemorrhagic Onset of Rhabdoid Meningioma After Initiating Treatment for Infertility.” Brain Tumor Pathology (February 17). doi:10.1007/s10014-012-0088-y. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22350616.
Perry A, Stafford SL, Scheithauer BW, et al. Meningioma grading: an analysis of histologic parameters. Am J Surg Pathol 1997;21:1455–65