malformacion_del_desarrollo_cortical

Las malformaciones del desarrollo cortical (MDC) son un grupo heterogéneo de patologías caracterizadas por una corteza cerebral estructuralmente anormal, producto de una interrupción de la secuencia normal del desarrollo cortical, debido a causas internas como la falta de expresión genética normal, expresión genética anormal o causas externas como las infecciones prenatales, isquemia o exposición a tóxicos, que se manifiestan en algún tipo de MDC.

Hay que destacar que la célula que resulta de una proliferación anormal, frecuentemente no migra ni se organiza adecuadamente.

a. Alteraciones de la proliferación:

Las alteraciones de la proliferación se manifiestan por una disminución de la proliferación (microli-sencefalia), por un aumento de la proliferación celular (hemimegalencefalia) o por una proliferación anormal (displasia cortical focal tipo II).

b. Alteraciones de migración:

Las alteraciones de la migración pueden producir una disminución de la migración (lisencefalia), una detención precoz de la migración con neuronas mal posicionadas a nivel periventricular o en la sustancia blanca (heterotopía periventricular o en banda), o en una sobremigración (distrofia muscular congénita).

c. Alteraciones de la organización:

Las alteraciones de la organización producen trastornos de la estructura de la corteza como la polimicrogiria, esquizencefalia o displasias corticales focales tipo I.

En imágen, las alteraciones producidas durante la fase de proliferación se pueden extender desde los ventrículos hasta la superficie pial, mientras que las alteraciones de la fase de migración se localizan en la sustancia blanca y/o corteza. En general, las alteraciones de la organización se encuentran limitadas a la corteza cerebral.

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  • Última modificación: 2019/09/26 22:28
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