Constituye una tumoración vascular benigna de crecimiento lentamente progresivo, que supone el 9,5 al 15% de las lesiones expansivas primarias de la órbita.

Se trata de una malformación vascular caracterizada por la presencia de sinusoides de paredes finas, que contienen colecciones hemáticas sin flujo arterial o venoso aparente.

Se ha estimado un pico de incidencia en torno a los 40-50 años y, según diversos autores, un mayor porcentaje de mujeres afectadas. En relación a este dato, se ha barajado la posibilidad de una influencia hormonal en el desarrollo de esta entidad, sobre todo si se considera la nada infrecuente aceleración del crecimiento tumoral durante el embarazo.

Clínicamente, el hallazgo más común es la presencia de proptosis de larga evolución.

La aparición de otros signos y síntomas asociados como dolor retroocular de reciente aparición, disminución de la agudeza visual y diplopia.

Asimismo, se ha descrito la aparición de cefalea, pliegues coroideos, estrías retinianas y edema del disco óptico.

La aparición de hemorragias es infrecuente

El advenimiento de la tomografía computerizada (TC) y de la resonancia magnética (RM) ha permitido establecer con gran fidelidad el diagnóstico de las tumoraciones orbitarias y de las causas de proptosis. Permiten una planificación quirúrgica cuidadosa y por ende se evitan daños en relación a la visión, motilidad ocular y estructuras vasculares.

En RM con imágenes potenciadas en T1 se obtuvo una señal intermedia, a diferencia de la señal de baja densidad descrita por algunos autores, coincidiendo con ellos en la hiperintensidad de la señal en las secuencias potenciadas en T2 y en la existencia de un realce con la administración de gadolinio. La imagen de la TC muestra una lesión densa que se potencia con la administración de contraste intravenoso.

A pesar de la descripción de tratamientos conservadores basados en el seguimiento periódico de HCO asintomáticos, la actitud terapéutica óptima es la resección quirúrgica de los mismos.

En todo caso, el manejo conservador estará justificado ante masas orbitarias de muy pequeño tamaño, siempre y cuando estén sometidas a un riguroso control radiológico, y se realizará cirugía en todos los casos en que se advierta un aumento de tamaño y/o aparición de los primeros síntomas y signos.

En el abordaje superior se practica un abordaje coronal y una craniotomía transorbitaria. Está indicado en pacientes con HCO de localización en cuadrante superior o en el ápex orbitario, y en aquellos con extensión intracraneal o del canal del nervio óptico.

Se ha descrito una variación de esta técnica que emplea una incisión cutánea por encima de la ceja que, a diferencia de la anterior, aporta un mejor resultado estético y recuperación postquirúrgica. El abordaje anterior a través de los rebordes orbitarios superior o inferior está indicado en HCO intra o extraconales situados en los dos tercios anteriores de la órbita. El abordaje transconjuntival, como variación de la anterior, puede ser empleado para la excisión de HCO en la base, cara inferomedial y cara lateral orbitarias. Se han descrito, asimismo, incisiones cutáneas directas en región caruncular con o sin desinserción del músculo recto interno para el abordaje de lesiones en la cara medial de la órbita.

La orbitotomía de LeFort I aporta un abordaje óptimo al ápex inferonasal.

Aporta algunas ventajas como la ausencia de cicatrices visibles (abordaje intraoral), ausencia de depresión de la región temporal por atrofia muscular tras la craniotomía, y escaso riesgo de lesión de estructuras intraorbitarias.

La orbitotomía posteroinferior permite una exposición limitada a través de una incisión de Caldwell-Luc atravesando el seno maxilar hasta el ápex orbitario.

El abordaje lateral, realizado a través de una orbitotomía frontocigomática, con levantamiento de la pared lateral de la órbita o del ala mayor del esfenoides, permite una exposición óptima para HCO intraconales en situación no medial.