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— | hemangioblastoma [2019/09/26 22:24] (actual) – creado - editor externo 127.0.0.1 | ||
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+ | =====Hemangioblastoma===== | ||
+ | [[Neoplasia]] vascular benigna intraaxial, clasificada como otra neoplasia relacionadas con las [[meninges|meninges]] en [[clasificacion_de_los_tumores_del_sistema_nervioso_central|clasificación de los tumores OMS 2007]]. | ||
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+ | ====Tipos==== | ||
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+ | [[Hemangioblastoma intracraneal]] | ||
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+ | [[Hemangioblastoma intramedular]] | ||
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+ | ====Epidemiología==== | ||
+ | La localización más frecuente, en el adulto, es en el cerebelo con un 85%, médula espinal 3%, bulbo 2% y cerebro 1,5%. | ||
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+ | ====Fisiopatología==== | ||
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+ | La histogénesis no es bien conocida aunque se produce una intensa angiogénesis del estroma que expresan la proteina: | ||
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+ | La formación de el quiste intratumoral no queda bien aclarado, aunque se ha identificado la presencia de el factor de crecimiento de endotelio vascular VEGF en el quiste que parece producirse a través de un escape de la circulación vascular del nódulo hacia el quiste (Glasker, Vortmeyer et al. 2006). | ||
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+ | [[Enfermedad de Von Hippel Lindau]]. | ||
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+ | ====Historia==== | ||
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+ | En 1904 Eugene VonHippel individualiza a los hemangioblastomas. | ||
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+ | En 1926 el anatomopatologo danés Arvid Lindau confirma la base familiar de la enfermedad. | ||
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+ | En 1928 Cushing y Bailey separan claramente a los hemangioblastomas de las malformaciones vasculares y cuatro años más tarde Van der Hoeve usa por primera vez el término de enfermedad de VonHippel-Lindau en los casos en que se asocian hemangioblastomas retinianos y cerebelosos. | ||
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+ | El screening de los familiares con esta enfermedad puede mejorar el pronóstico (Priesemann, | ||
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+ | ====Anatomía Patológica==== | ||
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+ | Relación y similitud con los meningiomas angioblásticos. Dificultoso distinguirlos del [[hipernefroma]] en el análisis histológico (Tripathy, Gouda et al. 2005) | ||
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+ | Su consistencia puede ser sólida o quística, la primera más frecuente en el tallo cerebral. | ||
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+ | Macrocópicamente se distinguen 4 tipos: Los tipos 1 (quiste simple sin nódulo mural), y 4 (forma sólida con microquistes) representan el 10%. El más frecuente el tipo 2, forma macroquística con nódulo mural que representa el 65% del total. El tipo 3 es la forma sólida hipervascularizada, | ||
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+ | ====Diagnóstico==== | ||
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+ | Hasta en 20% de casos puede detectarse policitemia debido a que una sustancia similar a la eritropoyetina es secretada por el tumor. Este tumor tiene predominio masculino y la edad media de aparición se ubica entre la 3ra y 5ta décadas de la vida, apareciendo más tempranamente en los portadores de enfermedad de vHL. La localización subpial del hemangioblastoma es característica, | ||
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+ | Los criterios diagnósticos son: angioma de la retina asociado con al menos una lesión visceral como quistes renales, carcinoma renal o suprarrenal, | ||
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+ | En TAC, la densidad del hemangioblastoma depende de los componentes quístico y/o sólido; con hipodensidad e isodensidad respectivamente, | ||
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+ | En la serie de Filling-Katz y cols. el alto porcentaje de compromiso del SNC en pacientes con enfermedad de VonHippel-Lindau, | ||
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+ | Cuando exista confirmación anatomopatológica se descartará: | ||
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+ | [[Hemangioblastoma intramedular]] y retinianos. | ||
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+ | Carcinoma renal. | ||
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+ | Feocromocitoma. | ||
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+ | Tumor páncreas | ||
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+ | Se solicitará: | ||
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+ | ====Tratamiento==== | ||
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+ | El tratamiento puede se curativo en los casos de hemangioblastoma esporádico, | ||
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+ | Extirpación con resección completa del nódulo. La localización del nódulo puede apoyarse en la ultrasonografía intraoperatoria (Wang, Wang et al. 2006). | ||
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+ | En un estudio retrospectivo de 38 hemangioblastomas en 13 pacientes. Siete pacientes tenían enfermedad de von Hippel-Lindau. | ||
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+ | Los volúmenes del tumor fueron 0,23 y 0,72 cm3. | ||
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+ | Veinte y ocho tumores recibió 20 Gy en el margen, y el resto 18 Gy. La mediana de período de seguimiento clínico fue de 36 meses (rango 3-159 meses). Ningún paciente falleció. La tasa de supervivencia fue del 84,6% (11 de 13 pacientes). Las tasas de supervivencia a 10 años fueron de 80, | ||
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+ | La mediana de período de seguimiento radiológico fue de 35 meses (rango 7-147 meses). | ||
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+ | Sólo un tumor aumentó de volumen en 24 meses tras el tratamiento, | ||
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+ | Nuevas lesiones y / o aquellas que aumentaron de tamaño fuera de la zona irradiada en cinco pacientes (38,5%). Nueve tumores presentaron captación de contraste peritumoral que se observó con más frecuencia en los tumores más grandes con un volumen superior a 0,5 cm3 (Tago 2005). | ||
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+ | **Bibliografía** | ||
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+ | Glasker, S., J. Li, et al. (2006). " | ||
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+ | Glasker, S., A. O. Vortmeyer, et al. (2006). " | ||
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+ | Priesemann, M., K. M. Davies, et al. (2006). " | ||
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+ | Shuin, T., I. Yamasaki, et al. (2006). "Von hippel-lindau disease: molecular pathological basis, clinical criteria, genetic testing, clinical features of tumors and treatment." | ||
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+ | Tago, Masao, Atsuro Terahara, Masahiro Shin, Keisuke Maruyama, Hiroki Kurita, Keiichi Nakagawa, y Kuni Ohtomo. 2005. Gamma knife surgery for hemangioblastomas. Journal of Neurosurgery 102 Suppl (Enero): 171-174. | ||
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+ | Tripathy, K., K. P. Gouda, et al. (2005). " | ||
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+ | Wang, Y., Y. Wang, et al. (2006). " | ||
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