Sinónimo: Glioma hipotalámico

Los gliomas de las vías ópticas son habituales en la neurofibromatosis-1

Sólo un tercio son sintomáticos, siendo más frecuentemente quiasmáticos y de bajo grado, habitualmente piloides; de hecho algunos permanecen estables tanto tiempo que bastantes autores creen que en realidad se tratan de hamartomas.

Pueden producir proliferación reactiva meníngea.

Estos tumores se pueden manifestar de los siguientes modos: función pupilar anormal, disminución de la agudeza visual y de la visión de los colores, atrofia óptica sin papiledema, movimientos oculares externos desconjugados, nistagmo, pobre abducción, o proptosis.

También pueden producir síntomas por afectación de estructuras no visuales, el hipotálamo más frecuentemente.

Una cuarta parte de estos tumores producirán estenosis acueductal si se permite su progreso.

En la imagen de resonancia magnética típica la enfermedad se manifiesta como una masa alargada en el nervio óptico y/o quiasma que se muestra isointensa en T

con zonas hipertensas en T2

Presenta realce al contraste.

Surg Neurol Int. 2011; 2: 53. Al Hinai QS.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe realizarse con el craneofaringioma, germinoma y ganglioglioma.

Tratamiento

El tratamiento debe ser abordado por un equipo multidisciplinario que incluye oftalmología, neurocirugía, oncología radioterápica y neurorradiología ya que cada caso es particular y no existe consenso en el tratamiento.

Cirugía transcraneal en los casos de un nervio óptico, que no afecta al quiasma, que produce proptosis y pérdida de visión. La excisión se debe de llevar a cabo desde el globo ocular hasta el quiasma, por lo que no es apropiado la vía transorbitaria de Krönlein.

En estos casos ni la quimioterapia ni la radioterapia han demostrado eficacia superior.

Bibliografía

Bessero, Anne-Caroline, Clare Fraser, James Acheson, and Indran Davagnanam. 2012. “Management Options for Visual Pathway Compression from Optic Gliomas.” Postgraduate Medical Journal (September 21). doi:10.1136/postgradmedj-2011-130414. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23001214.