Las displasias corticales corresponden a un grupo heterogéneo de malformación del desarrollo cortical (MDC), secundarias a una lesión durante los períodos de proliferación u organización cortical.

Se caracterizan por la presencia de neuronas y células gliales anormales en una región de la corteza cerebral.

Es la primera causa de epilepsia refractaria en niños, es motivo importante de discapacidad.

No se encuentra completamente dilucidada.

La primera descripción de “displasias focales” fue realizada por Taylor en 1971, en pacientes con epilepsia fármaco resistente, para describir anormalidades focales de la estructura de la corteza cerebral caracterizadas por alteración de laminación, neuronas dismórficas y células en balón.

Los mecanismos fisiopatológicos por los cuales se generan epilepsias no son claros, sin embargo el tejido displásico tendría una epileptogenicidad intrínseca.

Los pacientes con DCF pueden presentar déficit neurológico focal, retraso del desarrollo psicomotor o crisis epilépticas; de hecho las displasias corticales se reconocen como la principal causa de epilepsia refractaria en niños y la segunda causa de crisis en adultos sometidos a cirugía de epilepsia.

Se estima que un 76% de los pacientes con DCFs sufren de epilepsia refractaria, mientras que en un 25% de los pacientes con crisis epilépticas parciales se ha identificado una DCF como la causa subyacente.

Histológicamente, las alteraciones descritas en las displasias corticales abarcan desde alteraciones mínimas como la presencia de neuronas en la primera capa de la corteza cerebral hasta alteraciones severas de la organización cortical con presencia de neuronas ectópicas, células anormales y gliosis.

Debido al avance logrado en los equipos de RM y software de post-proceso, las displasias corticales han comenzado a ser visibles en los pacientes estudiados por epilepsia.

Durante los últimos años se ha tratado de encontrar parámetros que permitan una correlación entre la clínica, los hallazgos electroencefalográficos, las alteraciones radiológicas y los hallazgos patológicos.

Debido a esto, se han propuesto numerosas clasificaciones basadas tanto en alteraciones histopatológicas, como clínicas, embriológicas y genéticas.

RM de 3 T