El cordoma en el hueso sacro se da con doble frecuencia en varones y son muy raros en menores de 40 años.

El crecimiento es anterior y a menudo desplaza al recto sin invadirlo.

La clínica típica es la de dolor dolor lumbar acompañado de síntomas anorrectales, vesicales o ciatalgia, siendo muy frecuente que el diagnóstico sea tardío entre 4 a 24 meses con una media de 14 meses de molestias insidiosas, dado su lento crecimiento.

La sospecha se establece mediante el tacto rectal y se confirma con TAC y/o RMN .

Casi siempre erosión ósea e infiltración de tejidos blandos vecinos.

Aunque algunos autores prefieren el abordaje exclusivamente posterior,la mayoría son partidarios del abordaje multidisciplinario (Neurocirujano,Cirujano y Cirujano plástico) y combinado (anterior y posterior) ya que permite un mejor control de los vasos iliacos internos y posibilita el poder realizar una colostomía temporal de protección (tanto frente a una hipotética necesidad de exéresis rectal, como al riesgo de incontinencia por exéresis de las 1ª raíces sacras), como la separación del recto del espacio presacro.

La extirpación debe intentarse que sea amplia y completa ya que, si no, la recidiva es segura, siendo el nivel ideal de sección sacra, siempre que sea posible, la unión S2-S3 (preservando las raíces S2) para evitar incontinencia si se seccionan ambas raíces S2.

La sacrectomía requiere de estabilización mediante artrodesis.