cordoma_de_clivus

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 +=====Cordoma de clivus=====
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 +El [[clivus]] es el lugar donde se desarrolla el [[cordoma]] en la región esfenoccipital.
 +
 +Lo encontrado en la investigación refiere que la compresión del cordoma se ubica a nivel esfeno-occipital dañando núcleos del VI y VII par, resultando en los hallazgos exploratorios.
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 +====Clasificación====
 +
 +Tamaño
 +
 +Gigantes
 +mayores de 70 cm3.
 +
 +====Epidemiología====
 +Representan menos del 0,2% del tumores de la base del cráneo y su incidencia se estima en 0,08 casos por cada 100.000 habitantes, al año
 +((Sen C, Triana A. Cranial chordomas: results of radical excision.
 +Neurosurg Focus. 2001;10:E3.))
 +((O.Colli B, Al-Mefty O. Chordomas of the craniocervical junction:
 +follow up reviewand prognostic factors. J Neurosurg. 2001;95:
 +933–43.)).
 +
 +Mas frecuente en la cuarta década de la vida
 +
 +Relación 2/1 a favor del sexo masculino.
 +
 +====Clínica====
 +Manifestaciones frecuentes: cefaleas, defectos visuales.
 +
 +El cuadro clínico de que el sexto nervio craneal se haya visto afectado en la mayoría de los pacientes se explica porque este nervio es el que presenta un trayecto más largo dentro del clivus.
 +
 +====Diagnóstico====
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 +{{::cordomadeclivustacq5473.jpg?400|}}
 +
 +La TC como la RM son esenciales para precisar el patrón de infiltración de estos tumores, porque, en algunos casos, estos presentan un gran componente cartilaginoso, lo que hace que se definan mejor en la RM; sin embargo, en otros casos presentan un gran contenido óseo, por lo que son mejor evaluados en la TC. 
 +
 +Es por ello que ambos estudios deberán ser efectuados en un paciente con estos tumores para planificar en forma óptima la cirugía. 
 +
 +En general , la RM es mejor para definir la posición exacta del tronco cerebral y el quiasma óptico en relación con el tumor 
 +
 +Aporta información acerca de la extensión del tumor a nasofaringe y seno cavernoso.
 +
 +También muestra la posición de la carótida interna cavernosa, las arterias vertebrales y basilar en relación con el tumor ((Oot RF, Melville GE, New PF, Austin-Seymour M, Munzenrider J, Pile-Spellman J, Spagnoli M, Shoukimas GM, Momose KJ, Carroll R, Davis KR. The Role of MR and CT in evaluating clival chordomas and chondrosarcomas. AJR. 1988;151:567–575.)).
 +
 +{{::cordomadeclivusi7399.jpg?400|}}
 +
 +====Diagnóstico diferencial====
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 +[[Cordoma condroide]]
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 +Algunos autores han sugerido que el curso menos agresivo reportado en el cordoma condroide, se debe a que realmente existe una confusión entre este tumor y un condrosarcoma de bajo grado.
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 +Por lo que es necesario técnicas de microscopía electrónica y de inmunohistoquímica para evitar esta confusión.
 +
 +====Tratamiento====
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 +Existen diversos abordajes
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 +Transcranial
 +
 +Transesfenoidal
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 +Transorofaríngeo
 +
 +Osteotomía maxilar
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 +Los transcraneales implican retracción cerebral y tienen mayor riesgo de edema cerebral y hematoma, además de lesión en carótida, arteria basilar y el trauma del nervio óptico. 
 +
 +Estas complicaciones se pueden reducir en gran medida con los abordajes anteriores (transnasal, transoral y transfacial).
 +
 +Actualmente , la cirugía endoscópica se ha abierto una nueva vía por ofrecer una excelente visualización del clivus y las estructuras circundantes, especialmente la duramadre anterior y la arteria basilar ((Hong Jiang W, Ping Zhao S, Hai Xie Z, Zhang H, Zhang J, Yun Xiao J. Endoscopic resection of chordomas in different clival regions. Acta Otolaryngol. 2009;129:71–83.))
 +
 +Hablar de una resección realmente total en estas lesiones es casi imposible, dado que con frecuencia persisten islas de tumor diseminadas en la base del cráneo, que no son visibles durante la operación o en los estudios radiológicos de control, pero que son responsables de el alto índice de recurrencia. 
 +
 +Es importante agregar que, un deficiente estado clínico preoperatorio no representa una contraindicación para el manejo quirúrgico agresivo.
 +
 +El comportamiento biológico casi invariable del cordoma es la recurrencia, independientemente del manejo utilizado, sólo es cuestión de tiempo ((Guinto, Gerardo, Fabrizio Cohn, Norma Aréchiga, Ignacio Félix, Miguel Kageyama, Antonio Castellanos, and José Martín. 2004. “Cordomas Gigantes Del Clivus: ¿Se Justifican Las Cirugías Extensas?” Gaceta Médica De México 140 (3) (June): 273–280.)).
 +====Bibliografía====