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+ | =====Chiari tipo 1===== | ||
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+ | Este tipo de malformación congénita de [[Chiari]], es un trastorno del mesodermo paraxial que se caracteriza por falta de desarrollo de la [[fosa craneal posterior]], | ||
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+ | Una herniación amigdalar de menos de 5 mm no excluye el diagnóstico y se ha demostrado una transmisión genética ((Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert C, et al. Chiari I malformation redefined: Clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery. 1999; | ||
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+ | ====Epidemiología==== | ||
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+ | El diagnóstico del Chiari tipo 1 se suele realizar en adultos jóvenes. | ||
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+ | Ocurre levemente más a menudo en mujeres que en hombres. | ||
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+ | Se han descrito en raras ocasiones manifestaciones clínicas muy tardías por encima de la sexta década de vida. | ||
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+ | La incidencia de siringomielia en pacientes con Chiari I se presenta entre un 20 a 75 %, con una persistencia de la misma de aproximadamente 10 %, a pesar del tratamiento del Chiari. | ||
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+ | En dos tercios de los casos de malformación de Chiari tipo 1 existe displasia occipital. | ||
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+ | En menos del 6% de los pacientes se asocia una espina bífida oculta. El procedimiento de desanclaje no influyó en la posición de las amígdalas, lo que excluye la correlación entre el anclaje y el descenso amigdalar (Valentini y col., 2011). | ||
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+ | Es un hallazgo incidental frecuente comúnmente asociado a la [[craneosinostosis|craneosinostosis]]. La amígdala derecha se encuentra más herniada en la mayoría de los casos, con predominio en el lado sutura sinostótica en los casos de craneosinostosis asimétricas (Karppinen y col., 2012). | ||
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+ | ====Patogenia==== | ||
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+ | En su patogénesis han sido propuestas diversas teorías; sin embargo, el desarrollo alterado del mesodermo para-axial (que origina los huesos occipitales) es una de la más aceptadas. | ||
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+ | La patogénesis de la siringomielia asociada no está clara.Los estudios de cine-RM y las simulaciones computacionales han demostrado que las características temporales del pulso del LCR podrían contribuir al desarrollo | ||
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+ | La velocidad del flujo del LCR a nivel caudal puede ser la base del desarrollo de la siringomielia, | ||
+ | of CSF in Chiari malformation Type I with and without syringomyelia: | ||
+ | for theory of syrinx development. J Neurosurg. 2013 May; | ||
+ | 10.3171/ | ||
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+ | ====Clínica==== | ||
+ | Las manifestaciones clínicas parecen estar relacionados con alteraciones en la circulación del líquido cefalorraquídeo (que son responsables de los dolores de cabeza, episodios similares al pseudotumor cerebri, hidrops endolinfático, | ||
+ | |||
+ | Se han descrito muy variados síntomas correspondientes a lesiones de tronco cerebral, cerebelo así como médula espinal. | ||
+ | |||
+ | Los síntomas iniciales pueden ser vagos y variables. Los síntomas subjetivos pueden ser lentamente progresivos, | ||
+ | |||
+ | Muestran típicamente una enfermedad crónica, con un curso lentamente progresivo en la evolución de los síntomas, aunque algunos autores han informado de un deterioro neurológico agudo (Elliott et al. 2009). | ||
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+ | Los síntomas experimentados por las personas con la malformación de Chiari pueden ser muy variados, se han descrito incluso taquicardias posturales ortostáticas que no presentan patología cardiaca, síntomas otoneurológicos, | ||
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+ | La mayoría de los síntomas se relacionan con la compresión los nervios craneales más bajos o las estructuras del tronco cerebral | ||
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+ | Síntomas más comunes: | ||
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+ | Dolor de cabeza - el dolor de cabeza que se asocia a la malformación de Chiari comienza generalmente en el cuello, o el área de la base del cráneo. El dolor se describe generalmente como sostenido, pulsátil. | ||
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+ | El dolor irradia a través de la parte posterior de la cabeza a áreas frontales y a menudo alrededor o detrás de los ojos. El dolor de cabeza puede aumentar con maniobras de Valsalva. | ||
+ | Puede durar desde minutos a horas y se puede asociar a náusea, pero generalmente no vomitan. | ||
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+ | La disfagia: dificultad para tragar líquidos o los alimentos sólidos. La progresión de este síntoma puede ser rápida, con posibilidad de aspiración si es desapercibida. | ||
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+ | Dolor - las personas pueden quejarse de dolor del cuello o de la extremidad superior (brazo). A menudo, el dolor es peor con el esfuerzo, la fatiga. Junto con el dolor, algunos pacientes experimentan la debilidad de la mano o del brazo, o incoordinación de los movimientos finos de la mano. | ||
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+ | Entumecimiento-Parestesias...., | ||
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+ | Trastornos visuales: ataxia, síncope. | ||
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+ | ====Diagnóstico==== | ||
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+ | Desde la introducción de la RM, la incidencia ha aumentado. La importancia clínica de este hallazgo sigue siendo cuestionable en algunos casos. | ||
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+ | {{:: | ||
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+ | Descenso de la amígdala cerebelosa a través del clivus al nivel de C2 de 25mm. | ||
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+ | {{chiarisiringomielia.jpg? | ||
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+ | [[Hidrosiringomielia]] a la altura C7. | ||
+ | Descenso de las amígdalas cerebelosas en relación con malformación de tipo Chiari tipo 1. | ||
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+ | Recientemente, | ||
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+ | La RM se ha convertido en el examen básico unánimemente reconocido para la evaluación radiológica de la malformación de Chiari. | ||
+ | La capacidad de obtener imágenes en múltiples planos, especialmente en el plano sagital, no sólo revela el grado de herniación romboencefálica sino que también permite identificar la presencia o ausencia de hidrosiringomielia asociada. En los pacientes con hidrosiringomielia sin malformación de Chiari debe descartarse un tumor medular mediante la utilización de contraste. | ||
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+ | Es capaz incluso de detectar la malformación de Chiari en fase prenatal. | ||
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+ | Los patrones del flujo del LCR también pueden evaluarse mediante cine RM ajustada al ciclo cardíaco. | ||
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+ | Patrón normal de flujo. Señal en blanco dirección caudal.Señal en negro dirección craneal | ||
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+ | Patrón anormal de flujo sin presencia de flujo en 4 º ventrículo y dorsal con respecto a las amígdalas. | ||
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+ | El patrón del flujo del LCR en el foramen mágnum puede ser útil para determinar qué pacientes con sintomatología atípica y evidencia radiológica de malformación de Chiari podrían beneficiarse de la descompresión quirúrgica de la unión craneocervical en este sentido se estudiaron a doce pacientes tratados mediante descompresión mediante imagen de resonancia magnética 1.5-T antes y después. | ||
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+ | No existen estudios que puedan predecir una resolución de la siringomielia tras el tratamiento. | ||
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+ | Los estudios cinemáticos sirven para medir la compliance intracraneal (ICC), después de cirugía. Un aumento en la ICC es el cambio más significativo y más constante medido después de la cirugía y podría desempeñar un papel importante en el resultado de la cirugía de la descompresión. | ||
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+ | Varias anomalías esqueléticas tales como la impresión basilar, la anomalía de Klippel-Feil, | ||
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+ | ====Diagnóstico diferencial==== | ||
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+ | La estenosis de acueducto y foramen de Monro puede mimetizar una malformación de Chiari I (Bartoli y col., 2012). | ||
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+ | ===== Tratamiento ===== | ||
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+ | ver [[Chiari tipo 1 tratamiento]]. | ||
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+ | ===== Complicaciones ===== | ||
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+ | ver [[Complicación del tratamiento quirúrgico de Chiari]] | ||
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+ | ====Pronóstico==== | ||
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+ | La evaluación de resultados es difícil debido a la falta de un sistema confiable y específico para la evaluación de los resultados quirúrgicos. | ||
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+ | En este sentido se ha diseñado una escala (Aliaga y col., 2012). | ||
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+ | {{:: | ||
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+ | Para el dolor y la discapacidad , el Neck Disability Index es la medida más válida y sensible tras la cirugía. | ||
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+ | Para la calidad relacionada con la salud la SF-12 PCS y EQ-5D son las medidas más válidas y sensibles ((Godil SS, Parker SL, Zuckerman SL, Mendenhall SK, McGirt MJ. Accurately measuring outcomes after surgery for adult Chiari I malformation: | ||
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+ | En 371 descompresiones con disección aracnoidea y duroplastia aloplástica , hubo una morbilidad quirúrgica del 2,0%, una tasa de mortalidad del 0,9%, una mejora post-operatoria tras 3 meses del 82%, y tasas de recurrencia neurológica del 7% después de 5 años y 8,7% después de 10 años (Klekamp, 2012). | ||
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+ | En 10 pacientes tratados mediante craniectomía suboccipital, | ||
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+ | La reducción o desaparición de la siringomielia es muy relativa e incluso se ha podido comprobar la desaparición de la siringomielia en ausencia de Chiari tras tratamiento descompresivo. | ||
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+ | ====Bibliografía==== | ||
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+ | Aliaga, Leonardo, Katherine E Hekman, Reza Yassari, David Straus, Gaurav Luther, Judy Chen, Ajay Sampat, and David Frim. 2012. “A Novel Scoring System for Assessing Chiari Malformation Type I Treatment Outcomes.” Neurosurgery 70 (3) (March): 656–665. doi: | ||
+ | |||
+ | Bartoli, Andrea, Cristina Diana Ghinda, Ivan Radovanovic, | ||
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+ | Elliott, Robert, Stephen Kalhorn, Donato Pacione, Howard Weiner, Jeffrey Wisoff, y David Harter. 2009. «Shunt malfunction causing acute neurological deterioration in 2 patients with previously asymptomatic Chiari malformation Type I. Report of two cases». Journal of Neurosurgery. Pediatrics 4 (2) (Agosto): 170-175. doi: | ||
+ | |||
+ | Isik, Nejat, Ilhan Elmaci, Mustafa Kaksi, Bekir Gokben, Nihal Isik, y Melek Celik. 2011. A new entity: Chiari zero malformation and its surgical method. Turkish Neurosurgery 21, no. 2: 264-268. doi: | ||
+ | |||
+ | Karppinen A, Koljonen V, Valanne L, Leikola J. Asymmetric laterality of | ||
+ | Chiari type I malformation in patients with non-syndromic single-suture | ||
+ | craniosynostosis. Acta Neurochir (Wien). 2012 Sep 7. [Epub ahead of print] PubMed | ||
+ | PMID: 22955872 | ||
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+ | Klekamp, Jörg. 2012. “Surgical Treatment of Chiari I Malformation – Analysis of Intraoperative Findings, Complications and Outcome for 371 Foramen Magnum Decompressions.” Neurosurgery (May): 1. doi: | ||
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+ | Massimi, L. et al., 2011. Natural history of Chiari type I malformation in children. Neurological Sciences: Official Journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. Available at: http:// | ||
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+ | Pettorini BL, Oesman C, Magdum S. New presenting symptoms of Chiari I malformation: | ||
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+ | Valentini, L.G. et al., 2011. Tethered cord: natural history, surgical outcome and risk for Chiari malformation 1 (CM1) : A review of 110 detethering. Neurological Sciences: Official Journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. Available at: http:// | ||
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+ | Ventureyra, Enrique C G, Hani Abdel Aziz, y Michael Vassilyadi. 2003. «The role of cine flow MRI in children with Chiari I malformation». Child’s Nervous System: ChNS: Official Journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery 19 (2) (Febrero): 109-113. doi: | ||
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+ | 1. [Potentialities of magnetic resonance imaging in the complex of prenatal radiation diagnosis of fetal malformations]. Vestn Rentgenol Radiol:6-9, 2004. | ||
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+ | 4. Ciprero KL, Clayton-Smith J, Donnai D, Zimmerman RA, Zackai EH, Ming JE: Symptomatic Chiari I malformation in Kabuki syndrome. Am J Med Genet, 2004. | ||
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+ | 25. Zhou DB, Zhao JZ, Zhang D, Zhao YL: Suboccipital bony decompression combined with removal of the dural band as treatment for Chiari I malformation. Chin Med J (Engl) 117: | ||
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+ | ====Casos HGUA==== | ||
+ | ====I7359==== | ||
+ | Paciente de 7 años | ||
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+ | Sin antecedente patológico de interés. | ||
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+ | - ALERGIAS: PROTEINA DE LA LECHE DE VACA | ||
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+ | RIESGO ASA 2 | ||
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+ | RM | ||
+ | Descenso de [[amígdala cerebelosa]] a través del [[clivus]] al nivel de C2 de 25mm en relación con malformación de Chiari tipo I. | ||
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